二氫硫辛酰胺脫氫酶

二氫硫辛酰胺脫氫酶（EC 1.8.1.4，英語：Dihydrolipoamide dehydrogenase，縮寫DLD，又稱為線粒體二氫硫辛酸脫氫酶，dihydrolipoyl dehydrogenase, mitochondrial），化學式為^[1]：C₂₂₈₅H₃₆₄₅O₇₂₁N₆₀₉S₁₉^[2]是一種由人類基因DLD^[3][4][5][6]所編碼的黃素蛋白，其作用是將二氫硫辛酰胺脫氫從而轉化為氧化型硫辛酰胺。

二氫硫辛酰胺脫氫酶
PDB渲染的1zy8
有效結構 PDB 直系同源檢索：PDBe, RCSB PDB查詢代碼列表 1ZMC​, 1ZMD​, 1ZY8​, 2F5Z​
標識
代號	DLD; DLDH; E3; GCSL; LAD; PHE3
擴展標識	遺傳學：238331 鼠基因：107450 同源基因：84 GeneCards: DLD Gene
EC編號	1.8.1.4
基因本體論描述 分子功能 · dihydrolipoyl dehydrogenase activity · electron carrier activity · oxidoreductase activity · lipoamide binding · flavin adenine dinucleotide binding · NAD binding 細胞成分 · cytoplasm · mitochondrion · mitochondrial matrix · flagellum · acrosomal matrix · oxoglutarate dehydrogenase complex · pyruvate dehydrogenase complex 生物過程 · pyruvate metabolic process · tricarboxylic acid cycle · 2-oxoglutarate metabolic process · mitochondrial electron transport, NADH to ubiquinone · proteolysis · lysine catabolic process · gastrulation · aging · branched chain family amino acid catabolic process · lipoate metabolic process · regulation of acetyl-CoA biosynthetic process from pyruvate · cellular nitrogen compound metabolic process · regulation of membrane potential · cell redox homeostasis · sperm capacitation · dihydrolipoamide metabolic process Sources: Amigo / QuickGO
直系同源體
物種	人類	小鼠
Entrez	1738	13382
Ensembl	ENSG00000091140	ENSMUSG00000020664
UniProt	P09622	O08749
mRNA序列	NM_000108	NM_007861.4
蛋白序列	NP_000099	NP_031887.2
基因位置	Chr 7: 107.53 – 107.57 Mb	Chr 12: 32.02 – 32.04 Mb
PubMed查詢	[1]	[2]
閱 論 編

二氫硫辛酰胺脫氫酶
標識符
酶學委員會編號（EC編號）	1.8.1.4
CAS號	9001-18-7
數據庫
集成關係酶學數據庫（IntEnz）	IntEnz總觀
不倫瑞克酶學數據庫（BRENDA）（英語：BRENDA）	BRENDA進入
專家蛋白質分析系統（ExPASy）（英語：ExPASy）	NiceZyme總觀
京都基因與基因組百科全書（KEGG）	KEGG進入
元代謝途徑數據庫（MetaCyc）（英語：MetaCyc）	代謝途徑
PRIAM酶功能特異性譜（英語：PRIAM enzyme-specific profiles）	譜檔案
蛋白質資料庫（PDB）結構	結構生物信息學研究合作實驗室PDB PDB歐洲 PDB概述
基因本體（GO）	AmiGO / 快速GO
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DLD作為一種線粒體蛋白質，在真核生物的能量代謝中起到重要作用，它至少參與了五種多酶複合體，且為複合體完成反應所必需的組份^[7]。另外，DLD作為一種黃素蛋白氧化還原酶，以FAD為輔基接受質子與電子催化二硫鍵的形成。

DLD是大小為51千道爾頓亞基的同二聚體，其中每個亞基都與一分子的FAD以共價鍵的形式相連^[8]。

• 
  硫辛酰胺
• 
  二氫硫辛酰胺

功能

在哺乳動物的線粒體三羧酸循環中，該酶與丙酮酸脫氫酶和二氫硫辛酰基乙酰基轉基酶一起組成中丙酮酸脫氫酶複合體，同時該酶亦是α-酮戊二酸脫氫酶複合體中的一個組分。二氫硫辛酰胺脫氫酶的主要任務是負責將複合物中另一組分硫辛酰胺轉乙酰基酶（或二氫硫辛酰琥珀酰轉移酶）的輔基二氫硫辛酰胺脫氫從而轉化為氧化型硫辛酰胺，該酶也是線粒體甘氨酸剪切體系的組分。