肺泡蛋白沉着症

肺泡蛋白沉着症（pulmonary alveolar proteinosis，PAP），又名肺泡蛋白沉積症，是一種罕見的肺部疾病。患者體內肺表面活性物質衍生的脂蛋白化合物在肺泡內異常聚積，干擾肺部正常的氣體交換與擴張，造成呼吸困難，肺部感染風險上升。病因可分為原發性和繼發性，多為原發性自體免疫性。

肺泡蛋白沉着症
異名	肺泡蛋白沉積症
肺泡蛋白沉着症顯微照片，蘇木精-伊紅染色
類型	肺病[*]、alveolar lung disease[*]、primary interstitial lung disease specific to childhood due to pulmonary surfactant protein anomalies[*]、疾病
分類和外部資源
醫學專科	胸腔醫學
ICD-11	CB04.31
ICD-9-CM	516.0
OMIM	265120、​610913、​610921、​300770、​614370
DiseasesDB	29642
MedlinePlus	000114
eMedicine	300615
Orphanet	747

遺傳

已證明CSF2受體α異常會導致遺傳性肺泡蛋白沉着症。CSF2基因位於5號染色體5q31區。此基因產物又名粒細胞-巨噬細胞集落刺激因子受體^[1]。

治療

肺泡蛋白沉着症標準治療方法為全肺灌洗^[2][3]，即用無菌液體充滿肺部，後與異常的肺表面活性物質一併清除。此法一般可長期有效地改善病症。

全肺灌洗治療方法發現後，亦有人嘗試使用GM-CSF注射治療，取得不同程度成功。

難以治療的病例可進行肺移植。