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3-甲基戊烯二酸
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3-甲基戊烯二酸(英語:3-Methylglutaconic acid,縮寫:3-MGA),是一種有機化合物,結構簡式HOOCCH=C(CH3)CH2COOH,屬於不飽和二羧酸[1]。
如果人體亮氨酸在線粒體分解代謝途徑中3-甲基戊烯二酰輔酶A水解酶活性缺乏,會引起尿液中3-甲基戊烯二酸和3-甲基戊二酸(3-MG)增高,產生名為3-甲基戊烯二酸尿症(3-MGA-uria)的遺傳性疾病症狀[1][2]。正常尿液中3-MGA含量低於20 mmol/mol 肌酐,而患有該疾病患者則可高達 1000 mmol/mol 肌酐[3]。
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參考文獻
外部連結
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