全身性紅斑狼瘡
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全身性紅斑狼瘡(英語:Systemic lupus erythematosus,縮寫SLE),又稱系統性紅斑狼瘡,簡稱狼瘡(lupus),是人體免疫系統錯誤地攻擊身體多個部位的健康組織而導致的一種慢性自體免疫疾病。因其症狀輕重,因人而異[1]。「紅斑狼瘡」這一名稱源自拉丁語的「狼」(lupus)和「發紅」(erythematosus),因18世紀期間人們相信該疾病是由狼咬所引發[2][3]。
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全身性紅斑狼瘡患者的免疫系統產生自身抗體攻擊自身細胞和組織,導致發炎和組織損害。症狀的嚴重程度因人而異,常見症狀包含關節疼痛和腫脹(關節炎)、發燒、胸痛、脫髮、口腔潰瘍、淋巴結腫大、疲倦,及典型的臉部紅疹等等,本疾病的病情會隨病程有所變化,病情較嚴重的時期稱為「發作」(flare),病情較輕微的時期則稱「緩解(英語:remission (medicine))」(remission)[1]。
本疾病的發生率約為每10萬人有20至70例[4],而台灣約有2萬多人罹患,發病情形以年輕女性為主,病因目前尚未明確。其中適婚年齡的女性的病例數為男性的九倍[5]。罹病的年齡約於 15 至 45 歲之間[1][4]。非裔、加勒比海人,及華裔的罹病率較高加索人更高[5][4]。至於發展中國家的發生率目前仍未知[6]。
造成本疾病的原因尚不明確[1],目前認為可能與激素、環境因子(英語:environmental factor),及遺傳有關。如果同卵雙胞胎之一患病,另一個有24%的機會也會患病[1]。其他可能的潛在危險因子還包含雌性激素、陽光、抽煙、維生素D缺乏症,以及其他感染因素[5]。造成疾病的抗體一般為抗核抗體,並造成發炎。部分患者不易診斷,需結合患者症狀輔以實驗室檢驗才能確診。除了本疾病以外,另還有很多其他類型的紅斑性狼瘡,包含圓盤狀紅斑狼瘡(英語:discoid lupus erythematosus)、新生兒紅斑狼瘡(英語:neonatal lupus),以及亞急性皮膚紅斑狼瘡(英語:subacute cutaneous lupus erythematosus)[1]。其中還包含全身性紅斑狼瘡相關之間質性肺病(SLE-associated interstitial lung disease,SLE-ILD),根據統計,約有50-70%紅斑性狼瘡患者會出現肺部病變,其中就包括會造成永久性肺部損傷的肺纖維化,約有3~9%合併間質性肺病(肺纖維化)。[7]
迄今仍無根治方法,目前使用的治療藥物包含NSAID、皮質類固醇、免疫抑制劑、羥氯喹,以及氨甲蝶呤。替代療法的結果並沒有實質幫助[1]。患者預期壽命比一般人短[8],並提升了心血管疾病的風險,為患者最常見的死因[5]。現代的療法可使80%的患者存活15年以上[9]。罹患此病的孕婦具有較高的風險,但通常能夠成功生產[1]。