額顳葉失智症

額顳葉失智症( FTD ) 是一組累及額葉和顳葉的失智症^{[3] [6]}。 主要症狀一般是行為或語言能力的改變^[6]。可能包括人格的改變、缺乏同情心、重複性行為、詞彙量減少和語言理解能力下降^{[3] [4]}。這些症狀早期緩慢出現並在數年內惡化^[5]。記憶和運動功能通常不受影響^[3]。

額顳葉痴呆症
異名	額顳葉退化症,[1] 額顳葉神經認知障礙症[2]
一位65歲女性額顳葉痴呆症患者的腦磁共振成像 。 在所有圖像中清晰可見額葉 部位萎縮的皮質 和 白質 。
症狀	人格改變, 情感冷漠, 重複性行為, 詞彙量 減少, 語言理解能力下降[3][4]
起病年齡	50到60 歲[5]
類型	行為異常型額顳葉痴呆(bvFTD), 語義異常 (svPPA), 非流利性異常 (nfvPPA)[6][7]
病因	不明[8]
風險因素	家族史, 頭外傷, thyroid disease[6][4]
診斷方法	基於症狀和MRI[5]
鑑別診斷	老年痴呆症, 血管性痴呆, 路易體失智, 酗酒[4]
治療	支持治療[5]
預後	預期壽命 7.5 年[4]
盛行率	每10萬人中2人(45到65歲人群)[5]
分類和外部資源
醫學專科	精神病學, 神經病學
ICD-11	6D83
ICD-10	G31.0
OMIM	600274、​600795
DiseasesDB	10034
Orphanet	282

該病病因不明^[8]。風險因素包括痴呆症家族史、頭外傷和甲狀腺疾病^{[6] [4]}。病理機制涉及神經元的損失，特別是紡錘體神經元的損失^{[4] [9]}。額顳葉痴呆症有多種類型，其中三種主要的臨床表型為行為異常型額顳葉痴呆 (bvFTD) ，語義性痴呆(svPPA) 和進行性非流利失語(nfvPPA)。後二者是原發性進行性失語症的兩種亞型 ^{[6] [7]}。與額顳葉痴呆症相關的運動功能障礙疾病有進行性核上性麻痹、皮質基底節綜合症和 FTD 伴肌萎縮側索硬化症(FTD-ALS)^[5]。

額顳葉痴呆症沒有特定的治療方法^[8]。社會支持、行為治療和言語治療 等可以幫助管理額顳葉痴呆症的症狀^[4]。一些藥物， 包括SSRIs 、抗精神病藥和加蘭他敏也可能會改善症狀^[8]。許多治療方法正在研究中^[4]。診斷後的平均預期壽命為 7.5 年^[4]。

每年每十萬40歲、50歲以及60歲人中，額顳葉痴呆症的新發病例分別是2人、3人 以及9人 ^[4]。65 歲以下人群中的發病率僅低於阿爾茨海默病(AD)^[5]。 好發年齡是40 到 60 歲^[5]。男女發病概率相同^[5]。 1892 年阿諾德·皮克 (Arnold Pick) 首次描述了該病，因此額顳葉痴呆症最初被稱為皮克病。目前皮克病專指行為異常型額顳葉痴呆 (bvFTD)^{[10] [8]}。