愛迪生氏病
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愛迪生氏病(英語:Addison’s disease),又譯艾迪森氏病[1],又稱原發性腎上腺機能不全(英語:primary adrenal insufficiency)[2]、皮質醇過低、低皮質醇症(英語:hypocortisolism)[3],是一種長期性內分泌疾病,因人體腎上腺無法製造足夠的類固醇激素而致病。通常病情進展並不快,可能的病徵有腹痛、虛弱感及體重下降,身體某些部位的皮膚顏色變得暗沉等。患者可能會因受傷、手術或感染等狀況帶來的壓力誘發腎上腺危象(英語:adrenal crisis),導致休克、嘔吐、下背痛及昏迷[4]。
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Addison's disease | |
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愛迪生氏病的白人病患可見雙腿色素沉積 | |
徵狀 | 疲倦、胃口不佳、肌肉無力[*]、減肥、肚痛 |
類型 | adrenal cortical hypofunction[*]、荷爾蒙失調、女性生殖器畸形[*]、腎病變、male reproductive system disease[*]、疾病 |
分類和外部資源 | |
醫學專科 | 內分泌學 |
ICD-11 | 5A74.0 |
ICD-10 | E27.1-E27.2 |
ICD-9-CM | 255.4 |
OMIM | [1] |
DiseasesDB | 222 |
MedlinePlus | 000378 |
eMedicine | med/42 |
MeSH | D000224 |
Orphanet | 85138 |
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此症肇因於腎上腺無法產生足夠的類固醇激素皮質醇和醛固酮;在發達國家中主要病因爲罹患自體免疫性疾病,而在發展中國家則多由罹患結核病引起[5]。其他的病因為使用特定藥物、罹患敗血症和兩側腎上腺內出血等[4][5]。次發性腎上腺功能不足(英語:adrenal insufficiency)是因腦下垂體製造的促腎上腺皮質激素或下丘腦製造的促腎上腺皮質激素釋放激素(英語:CRH)不足。儘管有其差異,但腎上腺危象是可能發生在所有類型的腎上腺功能不足的。此症須基於血液檢查、尿液分析和醫學影像的結果來確診[4]。
治療方法為補充缺乏的激素,意即服用皮質類固醇如皮質醇和氟氫可的松(英語:fludrocortisone)[4][6],前述藥物通常以口服為主[4]。患者需要注意終身且持續性地補充類固醇,定期追蹤並監測其他健康問題[7];有些患者可能需要採用高鹽飲食。若患者的徵狀惡化,會建議從靜脈注射皮質類固醇激素,且患者應隨身攜帶備用針劑。患者通常需要靜脈注射大量的點滴注射液和葡萄糖;若不接受治療,出現腎上腺危象則可能致命[4]。
在發達國家中,每一萬人中約有 0.9 到 1.4 人罹患此症(意即「原發性」腎上腺功能不全)[4][8],患者主要為中年女性[4]。次發性腎上腺功能不全則相對普遍[8]。接受長期治療的患者效果通常都很好[9]。此症命名由來是畢業於愛丁堡大學醫學院的托馬斯·艾迪生醫生,他正是最早在 1855 年留下此症記敘的人[10]。此外,形容詞 「addisonian」 也用於描述愛迪生氏病的徵狀,和泛指愛迪生氏病患者[11]。