顆粒細胞瘤

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顆粒細胞瘤（granulosa cell tumor，GCT^[1][2][3]）又稱粒層細胞瘤^[4]，是一種由顆粒細胞異變引起的腫瘤，其內容物僅由顆粒細胞構成或顆粒細胞所佔比例＞10%，背景常為纖維卵泡膜瘤樣間質^[5]。顆粒細胞瘤屬於性索間質腫瘤^[6][7]，也可說其屬於非上皮組織腫瘤。

顆粒細胞瘤
顯微鏡下的卵巢顆粒細胞瘤，可見透明色小球
類型	卵巢癌、性腺間質腫瘤
分類和外部資源
醫學專科	婦科腫瘤學、​婦產科學、​腫瘤學、​內分泌學
ICD-10	C56
ICD-9-CM	236.2 183 236.2
ICD-O（英語：International Classification of Diseases for Oncology）	8620
eMedicine	med/928
MeSH	D006106

儘管顆粒細胞瘤通常病發在卵巢，極個別情況也出現在睾丸、腹膜後間隙或其他罕見位置^[8]。這類腫瘤應當被視為可轉移性癌症，並應採取其他類型的卵巢癌症的治療方式。此類腫瘤期與其他上皮腫瘤相同，通常發現於第I期。發病年齡平均為50-55歲，但在各年齡中均發現病例。此類疾病在松鼠猴中也出現^[9]。

幼年型顆粒細胞瘤（{juvenile granulosa cell tumour）是一類相似但有不同的罕見腫瘤。它同時發現於卵巢或睾丸中。位於睾丸的病例極其罕見，並顯示為非惡性腫瘤^[10]。儘管此類腫瘤通常發現於兒童患者，但也有報道稱在成人里發現病例^[11]。

顆粒細胞瘤另稱粒層膜層細胞瘤（granulosa-theca cell tumor，GTCT^[12]），但目前多用於獸醫學，此因這些動物身上的腫瘤常常表現出明顯的、可識別的粒層細胞和膜層細胞的混合，且混合程度相當顯著。人類病理一般按 WHO 使用術語 granulosa cell tumor^[13][14]。

臨床特徵

絕大多數的卵巢顆粒細胞瘤患者均有臨床症狀，因為患者年齡和性別不同，症狀會有所區別。

對於女性患者而言，症狀包括^[15]：

• 激素症狀。由於腫瘤細胞可以分泌雌性激素，如果患者是絕經後，通常會發生非正常陰道出血，偶然伴有乳房脹痛、乳房增大、陰道塗片鱗狀上皮成熟指數右移等；如果患者是生育期婦女，則會出現月經過多，然而在一些案例中，患者可能出現閉經，並與其它疾病合併（譬如子宮肌瘤或乳腺癌）。如果患者是青春期前兒童，多數表現為假性性早熟。
• 男性化。由於卵巢間質黃素化及卵泡內膜細胞黃素化發生，少數患者會出現月經稀發、閉經、多毛等男性化現象；通過切除腫瘤手術後，血液內數值會回復至正常範圍。
• 腹部囊腫。卵巢顆粒細胞瘤可以通過婦科檢查觸及發現；少數病例伴有胸腔積液。

病因

到目前為止，顆粒細胞瘤的發病原因尚不清楚。但研究發現97%的顆粒細胞瘤在FOXL2（英語：FOXL2）中存在一類完全相同的基因缺陷（DNA複製錯誤），但這類突變不會遺傳給後代。很多研究推定此為顆粒細胞瘤的病因^[16]。

病理

對成人型顆粒細胞瘤中，腫瘤多數為單側性，雙側性佔5%至10%，直徑平均為12cm；呈囊性、實性或兩者兼有，圓形、卵圓形或分葉狀型，或伴有囊狀濾泡；囊內液多為水、血或膠質，切面實性部分為白色、棕色、黃色或灰色。其細胞組織排列形態，包括微濾泡型、巨濾泡型、小梁型、絲帶型、瀰漫型等。患者通常對瘤細胞胞質內ER、波形蛋白、細胞角蛋白呈陽性；在上皮細胞膜抗原、卵巢漿液性囊腺癌抗原呈陰性。

治療

治療顆粒細胞瘤的最通常方法為手術切除，最常見的是施行腫瘤細胞減滅術。對於腫瘤包膜破裂的患者，通常兼顧化學藥物治療，並多是採用與卵巢癌類似的以順鉑為主的多藥聯合化療方案；此外放射治療也是有益的綜合治療手段之一^[17]。