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顆粒細胞瘤

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颗粒细胞瘤
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顆粒細胞瘤(granulosa cell tumor,GCT[1][2][3])又稱粒層細胞瘤[4],是一種由顆粒細胞異變引起的腫瘤,其內容物僅由顆粒細胞構成或顆粒細胞所佔比例>10%,背景常為纖維卵泡膜瘤樣間質[5]。顆粒細胞瘤屬於性索間質腫瘤[6][7],也可說其屬於非上皮組織腫瘤。

快速預覽 顆粒細胞瘤, 類型 ...

儘管顆粒細胞瘤通常病發在卵巢,極個別情況也出現在睾丸腹膜後間隙或其他罕見位置[8]。這類腫瘤應當被視為可轉移性癌症,並應採取其他類型的卵巢癌症的治療方式。此類腫瘤期與其他上皮腫瘤相同,通常發現於第I期。發病年齡平均為50-55歲,但在各年齡中均發現病例。此類疾病在松鼠猴中也出現[9]

幼年型顆粒細胞瘤({juvenile granulosa cell tumour)是一類相似但有不同的罕見腫瘤。它同時發現於卵巢或睾丸中。位於睾丸的病例極其罕見,並顯示為非惡性腫瘤[10]。儘管此類腫瘤通常發現於兒童患者,但也有報道稱在成人里發現病例[11]

顆粒細胞瘤另稱粒層膜層細胞瘤(granulosa-theca cell tumor,GTCT[12]),但目前多用於獸醫學,此因這些動物身上的腫瘤常常表現出明顯的、可識別的粒層細胞和膜層細胞的混合,且混合程度相當顯著。人類病理一般按 WHO 使用術語 granulosa cell tumor[13][14]

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臨床特徵

絕大多數的卵巢顆粒細胞瘤患者均有臨床症狀,因為患者年齡和性別不同,症狀會有所區別。

對於女性患者而言,症狀包括[15]

  • 激素症狀。由於腫瘤細胞可以分泌雌性激素,如果患者是絕經後,通常會發生非正常陰道出血,偶然伴有乳房脹痛、乳房增大、陰道塗片鱗狀上皮成熟指數右移等;如果患者是生育期婦女,則會出現月經過多,然而在一些案例中,患者可能出現閉經,並與其它疾病合併(譬如子宮肌瘤乳腺癌)。如果患者是青春期前兒童,多數表現為假性性早熟。
  • 男性化。由於卵巢間質黃素化及卵泡內膜細胞黃素化發生,少數患者會出現月經稀發、閉經、多毛等男性化現象;通過切除腫瘤手術後,血液內數值會回復至正常範圍。
  • 腹部囊腫。卵巢顆粒細胞瘤可以通過婦科檢查觸及發現;少數病例伴有胸腔積液。

病因

到目前為止,顆粒細胞瘤的發病原因尚不清楚。但研究發現97%的顆粒細胞瘤在FOXL2英語FOXL2中存在一類完全相同的基因缺陷(DNA複製錯誤),但這類突變不會遺傳給後代。很多研究推定此為顆粒細胞瘤的病因[16]

病理

對成人型顆粒細胞瘤中,腫瘤多數為單側性,雙側性佔5%至10%,直徑平均為12cm;呈囊性、實性或兩者兼有,圓形、卵圓形或分葉狀型,或伴有囊狀濾泡;囊內液多為水、血或膠質,切面實性部分為白色、棕色、黃色或灰色。其細胞組織排列形態,包括微濾泡型、巨濾泡型、小梁型、絲帶型、瀰漫型等。患者通常對瘤細胞胞質內ER、波形蛋白、細胞角蛋白呈陽性;在上皮細胞膜抗原、卵巢漿液性囊腺癌抗原呈陰性。

治療

治療顆粒細胞瘤的最通常方法為手術切除,最常見的是施行腫瘤細胞減滅術。對於腫瘤包膜破裂的患者,通常兼顧化學藥物治療,並多是採用與卵巢癌類似的以順鉑為主的多藥聯合化療方案;此外放射治療也是有益的綜合治療手段之一[17]

參考

外部連結

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