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顆粒細胞瘤
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顆粒細胞瘤(granulosa cell tumor,GCT[1][2][3])又稱粒層細胞瘤[4],是一種由顆粒細胞異變引起的腫瘤,其內容物僅由顆粒細胞構成或顆粒細胞所佔比例>10%,背景常為纖維卵泡膜瘤樣間質[5]。顆粒細胞瘤屬於性索間質腫瘤[6][7],也可說其屬於非上皮組織腫瘤。
儘管顆粒細胞瘤通常病發在卵巢,極個別情況也出現在睾丸、腹膜後間隙或其他罕見位置[8]。這類腫瘤應當被視為可轉移性癌症,並應採取其他類型的卵巢癌症的治療方式。此類腫瘤期與其他上皮腫瘤相同,通常發現於第I期。發病年齡平均為50-55歲,但在各年齡中均發現病例。此類疾病在松鼠猴中也出現[9]。
幼年型顆粒細胞瘤({juvenile granulosa cell tumour)是一類相似但有不同的罕見腫瘤。它同時發現於卵巢或睾丸中。位於睾丸的病例極其罕見,並顯示為非惡性腫瘤[10]。儘管此類腫瘤通常發現於兒童患者,但也有報道稱在成人里發現病例[11]。
顆粒細胞瘤另稱粒層膜層細胞瘤(granulosa-theca cell tumor,GTCT[12]),但目前多用於獸醫學,此因這些動物身上的腫瘤常常表現出明顯的、可識別的粒層細胞和膜層細胞的混合,且混合程度相當顯著。人類病理一般按 WHO 使用術語 granulosa cell tumor[13][14]。
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臨床特徵
絕大多數的卵巢顆粒細胞瘤患者均有臨床症狀,因為患者年齡和性別不同,症狀會有所區別。
對於女性患者而言,症狀包括[15]:
病因
到目前為止,顆粒細胞瘤的發病原因尚不清楚。但研究發現97%的顆粒細胞瘤在FOXL2中存在一類完全相同的基因缺陷(DNA複製錯誤),但這類突變不會遺傳給後代。很多研究推定此為顆粒細胞瘤的病因[16]。
病理
對成人型顆粒細胞瘤中,腫瘤多數為單側性,雙側性佔5%至10%,直徑平均為12cm;呈囊性、實性或兩者兼有,圓形、卵圓形或分葉狀型,或伴有囊狀濾泡;囊內液多為水、血或膠質,切面實性部分為白色、棕色、黃色或灰色。其細胞組織排列形態,包括微濾泡型、巨濾泡型、小梁型、絲帶型、瀰漫型等。患者通常對瘤細胞胞質內ER、波形蛋白、細胞角蛋白呈陽性;在上皮細胞膜抗原、卵巢漿液性囊腺癌抗原呈陰性。
治療
治療顆粒細胞瘤的最通常方法為手術切除,最常見的是施行腫瘤細胞減滅術。對於腫瘤包膜破裂的患者,通常兼顧化學藥物治療,並多是採用與卵巢癌類似的以順鉑為主的多藥聯合化療方案;此外放射治療也是有益的綜合治療手段之一[17]。
參考
外部連結
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