多发性硬化症
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多发性硬化症(英语:Multiple sclerosis,缩写:MS)是一种脱髓鞘性神经病变(英语:demyelinating disease),患者脑或脊髓中的神经细胞表面的绝缘物质(即髓鞘)受到破坏[1],神经系统的信号转导受损,导致一系列可能发生的症状,影响患者的活动、心智、甚至精神状态[5][8][9]。这些症状可能包括复视、单侧视力受损、肌肉无力、感觉迟钝,或协调障碍[1]。多发性硬化症的病情多变,患者的症状可能反复发作,也可能持续加剧。在每次发作之间,症状有可能完全消失,但永久性的神经损伤仍然存在,这在病情严重的患者特别明显[10]。
多发性硬化症 | |
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同义词 | 弥漫性硬化症、弥漫性脑脊髓炎 |
CD68(英语:CD68)标记的组织病理切片。CD68是一种巨噬细胞的表面标记,多发性硬化症造成的脱髓鞘性病灶附近常可以看到许多CD68(英语:CD68)+的巨噬细胞存在。 | |
症状 | 复视、单侧视力受损、肌肉无力、感觉受损、协调障碍[1] |
常见始发于 | 20–50岁[2] |
病程 | 慢性[1] |
类型 | 脱髓鞘病[*]、demyelinating disease of central nervous system[*]、autoimmune disease of central nervous system[*]、疾病 |
肇因 | 未知[3] |
诊断方法 | 基于症状和医学检验[4] |
治疗 | 药物、物理治疗[1] |
预后 | 预期余命减少5-10年[5] |
盛行率 | 200万分之一(2015)[6] |
死亡数 | 18,900(2015)[7] |
分类和外部资源 | |
医学专科 | 神经内科 |
ICD-11 | 8A40 |
ICD-9-CM | 340 |
OMIM | 612594、612596、612595 |
DiseasesDB | 8412 |
MedlinePlus | 000737 |
eMedicine | 1146199、1214270、342254 |
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虽然具体的成因不明,但多发性硬化症的机制可能为髓鞘受到免疫系统破坏或生成髓鞘的细胞发生问题[3],可能的原因包括遗传与环境因素,例如受病毒感染的刺激而引发自身免疫反应[8][11]。多发性硬化症的诊断需借助临床表现和相关的影像学证据支持[4]。
目前尚无根治多发性硬化症的方法[1],现有的治疗多为改善患者发作后的日常功能,并预防疾病再度复发[8]。物理治疗则能改善患者的功能[1]。许多人会寻求替代疗法,尽管其疗效缺乏证据支持[12]。多发性硬化症的长期预后很难预测,通常女性、较年轻发作、反复复发缓解(relapsing-remitting)和一开始发作次数较少的患者有较佳的预后[13]。患者的预期寿命较一般人少5至10年[5]。
多发性硬化症是最常见的中枢神经系统免疫疾病(英语:immune disorder)[14]。2015年全球约有230万人罹患此病,但不同地区和种群的盛行率差异极大[6][15];同年,约有18,900人死于多发性硬化症,相较于1990年的12,000人高出许多[7][16]。多发性硬化症通常在20到50岁之间发病,女性的发生率为男性的2倍[2]。1868年,让-马丁·沙可首次描述了多发性硬化症,意指大脑白质和脊髓中有许多疤痕(sclerae,可理解为现在所称的斑块或病灶)[17][18]。多种新的治疗与诊断方法都正在研究当中[19]。