特发性肺纤维化
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特发性肺纤维化(Idiopathic Pulmonary Fibrosis, IPF),台湾俗名为菜瓜布肺,是最常见的不明原因间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia, IIP)。IPF 的定义为一种特定型式、成因不明的慢性渐进性纤维化的间质性肺炎、病灶只局限于肺部、好发于老人族群且符合寻常性间质性肺炎(usual interstitial pneumonia, UIP) 的病理学及影像学特征。目前菜瓜布肺的致病原因不明,只知罹病后肺间质会不断产生纤维化。肺间质的广泛纤维化形成而导致肺组织增厚,造成不可逆转地丧失肺组织氧气交换的能力,是一致命的呼吸系统疾病。[1]
Idiopathic pulmonary fibrosis | |
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特发性肺纤维化的电脑断层影像 | |
类型 | 特发性间质性肺炎、肺纤维化 |
分类和外部资源 | |
医学专科 | 胸腔医学 |
ICD-11 | CB03.4 |
ICD-10 | J84.1 |
ICD-9-CM | 516.3 |
OMIM | 178500 |
DiseasesDB | 4815 |
MedlinePlus | 000069 |
eMedicine | radio/873 |
MeSH | D011658 |
Orphanet | 2032 |
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一般而言,菜瓜布肺的预后不佳,造成病人渐进性的呼吸困难、肺功能恶化,而罹病期间,患者很有可能会发生急性恶化,急性恶化会导致呼吸衰竭,甚至死亡。根据研究,患者发生急性恶化之后,死亡率高达五成以上,相当危险。因此菜瓜布肺的治疗,除了着重在疾病病程的控制,也应预防急性恶化的发生,这部分就必须借重药物的帮助。
过往在诊断及治疗上并没有国际共识,因此2000年美国胸腔医学会(ATS)与欧洲呼吸医学会(ERS)共同发布IPF的国际诊疗共识以供临床医师参考。2011年,美国胸腔医学会(ATS)、欧洲呼吸医学会(ERS)、日本呼吸医学会与拉丁美洲胸腔医学会参考当时IPF相关临床实证,共同发布IPF的国际诊疗指引,并于2015年、2018年参照当时证据更新部分内容。台湾胸腔暨重症加护医学会则在2015 年参考当年国际诊疗指引内容,并依照本土国情来编制台湾特发性肺纤维化实证诊断及处置指引,并于2020年根据实证更新内容。[2]
为进一步提高国人对菜瓜布肺的病识感,台湾胸腔暨重症加护医学会订每年9月19日为台湾菜瓜布肺日,因“19日”形似特发性肺纤维化的英文名称“IPF”,而“919”谐音与疾病症状“走一走会喘”类似,希望借由“9月19日台湾菜瓜布肺日”为契机,让民众能更加认识这个严重的肺部疾病。