白喉（Diphtheria）是由一种被称为白喉棒状杆菌的细菌所感染造成的[1]。症状可以从轻微到严重[2]，且一般通常是于接触到致病菌二到五天后开始出现症状[1]。刚开始出现的症状通常进展得较和缓，伴随有喉咙痛和发热。而严重的病人其喉咙会出现灰色或白色的斑块[1][2] ，这些斑块可以阻塞呼吸道并且让患者在咳嗽时产生如同狗吠一样的叫声，称为义膜性喉炎[2]。脖子会因为肿胀的淋巴结而部分肿大[1]。另外也有一种形式的白喉会感染皮肤、眼睛或者生殖器官[1][2]。并发症包含有心肌炎、神经发炎、蛋白尿，还有因为血小板低下而造成的流血不止的状况。心肌炎可能会导致心律不整，而神经发炎则可能导致瘫痪[1]。
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| 白喉 | |
|---|---|
 | |
| 白喉会导致脖子肿胀，有时称为牛颈。 | |
| 症状 | 咽喉痛、发热、barking cough[*]、扁桃体炎、心衰竭、神经病、肿大[*]、pseudomembrane[*] |
| 类型 | 原发性细菌性传染病[*]、Corynebacterium infection[*]、疾病 |
| 病因 | 白喉杆菌[*] |
| 诊断方法 | Elek's test[*]、微生物培养、体格检查 |
| 治疗 | 抗菌药、气管切开术、抗毒素[*] |
| 死亡数 | 2,100 |
| 分类和外部资源 | |
| 医学专科 | 传染病科 |
| ICD-11 | 1C17 |
| ICD-10 | A30 |
| ICD-9-CM | 032 |
| DiseasesDB | 3122 |
| MedlinePlus | 001608 |
| eMedicine | emerg/138 med/459 oph/674 ped/596 |
| Orphanet | 1679 |
白喉通常是经由直接接触或是飞沫传染[1][3]。也可以经由受到污染的物品而扩散出去。有些白喉带原的人可能没有症状，但仍有能力传播疾病给其他人。白喉杆菌有三种分型，分别能造成不同严重程度的疾病。感染后的症状通常是由细菌所制造的外毒素所引起的。观察喉咙的外观并透过喉头取样培养可以帮助建立诊断。过去曾被感染过者未来仍旧有感染的机会[2]。
白喉疫苗（即所谓的白喉类毒素疫苗），对于预防感染是相当有效的，并且以不同的配方制成[1]。白喉疫苗会和破伤风疫苗、百日咳疫苗共同施打，在孩童时期施打约三或四剂[1]。每隔十年会再建议施打。施打后是否已具有免疫力会借由抽血检验抗毒素抗体的量来确认[1]。治疗包括使用抗生素红霉素和青霉素。对于那些已经暴露在感染源的人[1]，这些抗生素或许也能用来预防感染[1]。严重感染的病患有时也需要接受气管切开术[2]。
2013年官方正式报导有4,700个案例，相较于1980年将近100,000个案例已大幅下降[4] 。然而据传在1980年代，每年仍有将近一百万的病例产生。目前的案例大多发生在撒哈拉以南的非洲、印度和印尼[2][5]。在2013年，死亡人数已从1990年的8,000名减少至3,330名[6]。在白喉流行的区域，主要感染者为孩童。因为广泛的疫苗施打让发达国家中的白喉案例变得非常稀少 。在1980到2004年之间在美国只有57名案例被报导。被感染后死亡率大约在5%到10%之间。这种疾病早在西元五世纪就由希波克拉底所记载过。而白喉杆菌是在1882年由爱德恩·克雷伯发现[1]。
历史
1826年，法国医师比埃尔·布勒扎诺将此病命名为白喉（diphthérite）（来自希腊语：διφθερα，diphthera，意为“皮革”），用以描述喉咙假膜（pseudomembrane）的表现[7][8]。
白喉曾经是大规模频繁爆发的恐怖疾病。一段发生1735年－1740年的流行，在新英格兰某些城镇据说导致10岁以下儿童80%死亡。[9]
1920年代美国每年有10-20万患者，死亡人数约1万3千－1万5千人[10]。儿童是白喉主要患者及死者。其中一次最著名的爆发是发生于1924年底至1925年初在美国阿拉斯加州西部的一个城镇诺母（Nome）。为控制疫情，在严寒冬天中将白喉血清以狗拉雪橇接力方式花5天半从尼纳纳（Nenana）急送至路程相距1085公里的诺母。此行动如今演变为艾迪塔罗德狗拉雪橇比赛。
1890年代，德国医师埃米尔·阿道夫·冯·贝林开发出一种抗毒剂，并不杀死白喉病箘，而是抑制已释放到患者体内的毒素。他因为发现和研制出抗白喉血清获得第一个诺贝尔医学奖。（美国的William H. Park，Anna Wessels Williams和巴斯德研究院的科学家Emile Roux，Martin Chaillou同期也独立研制出白喉抗生素）。首度成功的白喉疫苗于1923年研制成功。但是抗生素并未用于治疗白喉直到二战后开发出磺胺药。
机理
白喉棒状杆菌所分泌的外毒素促进EF-2的ADP-核糖基化，破坏其活性。失去活性的EF-2无法发挥其在真核蛋白质转译期间移动合成中的多肽链之功能。由于白喉毒素不能被抗毒素中和，所以当患者有疑似有白喉棒状杆菌的感染时，必须以静脉注射抗毒素治疗。
标志和症状
以白喉的上呼吸道感染来说，一般有潜伏期二至五日。发作通常是逐渐的。病征包括疲劳、发烧、轻微的喉痛以及吞咽困难。而以受感染的儿童来说，病征包括反胃、呕吐、发冷以及发高烧，然而需要注意的是，有部分的情况之下，病征需要直到病情进展到进一步的时候才显露。而有十个百分比的情况，病者会有颈部肿胀的情况（见图），而这种情况之下，病者则会有比正常情况之下的更高死亡率。
除了发生在感染局位的病征之外，病人可能只会感受到一些常见于其他疾病，又无显著特点的病征，例如情绪低落、苍白、心跳加快等。这些病征是由于一种释放自细菌的毒素所引致的，并继而发展成低血压的状况。白喉外毒素长期效应包括心肌症及发生在感觉神经元的周边神经病变。[11]
而以白喉的皮肤感染来说，通常牵涉及先前存在的皮肤病的继发性传染。白喉皮肤感染的迹象将会在第一只皮肤病出现后平均七天后出现。
诊断
美国疾病控制和预防中心（CDC）所使用的白喉确诊基于实验室和临床检测。
- 患者样板可分离出白喉棒状杆菌
- 白喉组织病理学诊断
- 上呼吸道疾病，伴有咽炎
- 低烧
- 咽部、扁桃体（可能有鼻部）伴随性假膜
治疗方法
- 口服激素紧急治疗，可在3小时左右缓解肿胀恢复呼吸通畅，口服缓解期为一周。此周充分休息多喝水以身体本身免疫系统治疗康复。如果口服激素一周后症状继续，可口服盘尼西林一周治愈。
- 极少数体质对激素缓解无效，则必须动手术切除发炎肿胀处。
- 红霉素（口服或注射）14天（40mg/kg每天，最大剂量2 g/天）
- 普鲁卡因青霉素G肌肉注射14天（体重小于10公斤患者300,000 U/天，否则600,000 U/天）。青霉素或红霉素过敏患者可用利福平，氯洁霉素代替。
流行病学
白喉是一种严重的疾病，其致死率为5%~10%，并在小于5岁的儿童和大于40岁的成年人中可达到20%之高。人类是白喉棒状杆菌唯一天然宿主，主要是借着飞沫传染。[10]白喉爆发虽然现在已经少见，但仍然存在，甚至出现在发达国家。1980年代后期，前苏联解体后，因为儿童预防免疫率的下降，曾经有过暴发性的白喉病例出现在其成员国。1991年前苏联的病发率为2000例。据红十字会约算，至1998年止独联体发病人数可高达200,000，导致5,000人死亡。正因为如此激烈的增长，吉尼斯世界纪录将白喉评为“最具复活能力的疾病”。
参考文献
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