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白血病

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白血病
经Wright氏染色后的骨髓液显微镜抹片,可见到白血病的芽细胞。
分类和外部资源
医学专科 血液学
ICD-10 C91 -C95
ICD-9-CM 208.9
ICD-O英语International Classification of Diseases for Oncology 9800-9940
DiseasesDB 7431
MeSH D007938

白血病拉丁语leukemia/lˈkmə/[1])是一群癌症种类的统称,英文名称来自于古希腊语λευκόςleukos,白色)与αἷμαhaima,血液)的组合[2]。 它通常发病于骨髓,造成不正常白血球的大量增生[3]。这些异常增加的白血球都尚未发育完成,称之为芽细胞或白血病细胞[4]。症状可能包含:出血与淤斑、疲倦以及感染风险增加[4]。这些症状会因缺乏正常血球而发生[4]

白血病发生的真正原因尚未知晓,目前相信环境与遗传因素都扮演了重要角色[5]。风险因子包括:吸烟游离辐射、部分化学物质如、曾接受化疗唐氏综合症[5][6]、家族史有白血病[6]。白血病可被分为:急性淋巴性白血病急性骨髓性白血病B细胞慢性淋巴性白血病慢性骨髓性白血病这四大类型,以及其他较不常见的种类[6][7]。白血病与淋巴瘤同属影响血液、骨髓与淋巴系统肿瘤当中的一种,此大类疾病被称为造血和淋巴组织肿瘤英语Tumors of the hematopoietic and lymphoid tissues[7]。白血病的诊断方法主要靠血液检查骨髓检查[4]

白血病的治疗方式包括化学疗法放射线疗法标靶治疗骨髓移植。某些类型的白血病会采用所谓“观察等待英语Watchful waiting”的策略[6]

预后方面,发达国家比以前有明显进步,以美国为例,其五年存活率在2011年的统计数据为57%[8]。儿童的五年存活率一般比成人高,依据白血病的类型不同,大约在60到90%之间[9]。急性白血病病患若接受治疗痊愈且5年内没有复发的话,之后终身复发的几率相当低[9]。另外,白血病的治疗有可能需要配合输血输血小板英语Plateletpheresis及疼痛管理[4]。有些病患选择安宁缓和治疗[10]

2012年,共有35.2万位新的白血病病患,并造成26.5万人死亡[7]。白血病是最常见的儿童癌症,其中80%的病例是急性淋巴性白血病[6]。然而,占比90%的成人病患当中,B细胞慢性淋巴性白血病与急性骨髓性白血病是最常见被确诊的种类[6]。白血病最常在发达国家出现[7]。在美国,白血病一年的医疗支出为54亿美元[6]

概述

1847年德国病理学家鲁道夫·菲尔绍首次识别了白血病。白血病人的血液样本在显微镜下可发现大量不成熟的白血球,和正常人血液有明显区别,因而得名。白血病的病源是由于细胞内DNA的变异形成的骨髓中造血组织的不正常工作。骨髓中的干细胞每天可以制造约540万个/1立方毫米的红血球和7400个/1立方毫米白血球。白血病病人过分生产不成熟的白血球,妨害骨髓的其他工作,这使得骨髓生产其它血细胞的功能降低。白血病可以扩散到淋巴结中枢神经系统和其它器官。白血病是造血干细胞的恶性克隆性疾病(clonal disorder),在儿科恶性肿瘤的发病率中居第一位,它的死亡率在导致儿童及35岁以下成年人死亡的恶性肿瘤中排首位。

病因

对白血病病因的精确原因还在研究中。一般骨髓干细胞内的DNA变异导致它们的恶化。其原因可以是暴露在放射线中、接触致癌物质和其它细胞内遗传物质的变异。人类嗜T淋巴球病毒一型也可能导致白血病。

类型

四种主要的白血病
细胞类型 急性 慢性
淋巴细胞性白血病
(或淋巴球性白血病)
急性淋巴性白血病 慢性淋巴性白血病
骨髓性白血病
(或粒细胞性白血病)
急性骨髓性白血病 慢性粒细胞性白血病

白血病有多种类型,白血病的类型主要由血液内不成熟的白血细胞的类型来区分,学术上,有多种分类方法,常用的分类法有FAB分类法,以及由世界卫生组织推动新的 WHO 分类法 。这些分类法可以提供病人预后以及处置的指导。临床上,一般分急性和慢性白血病。

成年人中最常见的是AML和CML,儿童中比较常见的是ALL。

急性白血病的特征是不成熟白血球剧增,这些不成熟的白血球一般在骨髓中约占5%以下。这种不成熟白血球剧增的现象使得骨髓无法制造健康的血细胞,而由不成熟的白血球取代。急性白血病在青少年和儿童中比较普遍。由于恶性细胞的剧增和扩散急性白血病必须立即治疗。在不治疗的情况下病人在数月甚至数周内死亡。

慢性白血病的特点是过多地制造成熟的但依然不正常的血细胞,这些细胞(白血球占多数)因此过多地存在在血液中。慢性白血病一般出现在成年人,少见于儿童。医生首先确立慢性白血病的诊断与分类,再依照诊断与分类决定治疗的方针。

症状

白血病的症状,主要跟骨髓内造血功能的破坏有关。由于,白血球有穿渗进入组织的作用,部分症状也跟此种特性有关。(白血病的症状繁多,仍有本文未能涵盖者。由于大部分白血病的症状,没有特殊性,拥有这里列举症状的人,不一定是得到白血病。得到白血病的病人,也不一定会拥有这描述的所有症状)

骨髓造血功能破坏引起的症状

  • 容易发生青肿,点状出血:导因于制造血小板的巨核细胞减少,以致血小板缺乏。
  • 贫血:制造红血球的母细胞减少,导致红血球的缺乏。容易在走动,或运动时发生气喘晕眩
  • 持续发烧,感染经久不愈:大部分的白血球都是血癌细胞,无正常功能,导致免疫力下降,容易受到感染。

血癌细胞穿渗组织引起的症状

  • 淋巴结肿大
  • 骨痛或关节痛:血癌细胞在骨髓内大量增生造成。轻敲急性淋巴细胞性白血病病人的胸骨,常会引起剧烈疼痛。
  • 牙龈肿胀、牙龈出血
  • 肝脾肿大
  • 头痛呕吐:血癌细胞穿渗进入中枢神经系统的表现。
  • 皮肤出现硬块:因为看起来呈微绿色,又称“绿色瘤”
  • 心包膜或是肋膜腔积水

各类白血病的特殊表现

  • 急性前骨髓性白血病:弥漫性出血,造成皮肤和黏膜瘀伤和流血,淋巴腺肿大、肝脾肿大及骨髓外组织的侵犯等特殊表现。
  • 慢性骨髓性白血病:大部分病人血小板数目上升,脾脏肿大。
  • 慢性淋巴性白血病:很少发生在汉人身上,好发的年纪主要是在中年以后,尤其是老年人。
  • 急性淋巴性白血病:若是导致胸中膈淋巴腺肿大,往往压迫气管,导致“呼吸急促”咳嗽
  • 成人T细胞淋巴性白血病:因为血中钙离子过高,导致脱水,意识不清,昏迷。

诊断

白血病是骨髓的病变,因此需要进行骨髓穿刺检查以及骨髓切片检查,才能够确定诊断。为了进一步确认白血病的种类,还需要额外的特殊检查,才能精确将白血病予以分类并给予最适当的治疗。这些特殊检查包括:细胞生化特殊染色,流式细胞仪检查,染色体检查

治疗

治疗按不同类型有药物治疗放射治疗、免疫治疗和靶向治疗。部分高危病人,需要进行骨髓移植。最近几年造血干细胞一直大量推广。

存活率

在过去30年中,存活率提高了一倍,但其绝对数值依然相当低。1970年的存活率是22%,1990年代的存活率是43%。部分种类的白血病,由于发现创新的治疗方式,存活率远高于此。据统计,有67%的白血病人死于脑出血,因为他们体内血小板严重缺乏。

知名患者

已故

健在

参考文献

  1. ^ Merriam-Webster Dictionary: Leukemia
  2. ^ Leukemia. Mosby’s Medical, Nursing &Allied Health Dictionary Fourth. Mosby-YearBook. 1994: 903. 
  3. ^ Leukemia. NCI. [13 June 2014]. 
  4. ^ 4.0 4.1 4.2 4.3 4.4 What You Need To Know About™ Leukemia. National Cancer Institute. 2013-12-23 [18 June 2014]. 
  5. ^ 5.0 5.1 Hutter, JJ. Childhood leukemia.. Pediatrics in review / American Academy of Pediatrics. Jun 2010, 31 (6): 234–41. PMID 20516235. doi:10.1542/pir.31-6-234. 
  6. ^ 6.0 6.1 6.2 6.3 6.4 6.5 6.6 A Snapshot of Leukemia. NCI. [18 June 2014]. 
  7. ^ 7.0 7.1 7.2 7.3 World Cancer Report 2014.. World Health Organization. 2014: Chapter 5.13. ISBN 9283204298. 
  8. ^ SEER Stat Fact Sheets: Leukemia. National Cancer Institute. 2011. 
  9. ^ 9.0 9.1 American Cancer Society. Survival rates for childhood leukemia. 02/03/2014. 
  10. ^ Hesdorffer, Candis Morrison, Charles S. [i.e. L.?]. Johns Hopkins patients' guide to leukemia. Sudbury, Mass.: Jones and Bartlett Learning. 2011: 109. ISBN 9781449618896. 

参见

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白血病
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