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神经眼科学

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神经眼科学(英语:Neuro-ophthalmology)是融合神经内科眼科领域以学术为导向的次专科英语Subspecialty,它侧重于有关眼的感觉、运动和自律神经系统的一切疾病的防治研究。也就是说,它是一门以研究神经性眼病为主的专门学科。主要是通过眼科学手段来发现问题和解决问题,属神经病学中的眼神经学分支,也是眼科学的边缘学科。另一方面,神经病学确实包含视觉和眼球运动等有关的内容。例如,颅神经的一半以上(Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ)与眼直接相关,中枢神经系统有38%的神经纤维与视觉有联系;65%的颅内疾病有眼征。这些事实充分说明神经科和眼科的密切关系。可是,眼科医师只熟悉神经性眼征的检查手段,但对产生眼征的颅内病因和病位,不能作出正确的分析和判断;同样,神经科医师虽对颅内结构(包括视路)比较熟悉,却不谙眼征的临床检查与实验室检查,因而影响对检查结果作出正确分析和判断。

历史和现状

十八世纪初,Vieussens首先描过了垂体瘤引起的黑曚。十九世纪三十年代,Baddage制成第一只简陋的检眼镜,von Graefe是临床应用检眼镜的先驱。二十世纪初,Cushing切除脑瘤所获得的成就,激起了眼科医师对视路研究的热情,从而确立了视野检查在眼科学的地位,并被普遍应用于临床。1917年,眼科医师Wilbrand和神经科医生Saenger合作,编写了第一部神经眼科学。一战时Gordon Holmes对颅脑弹片伤进行了深入细致的研究,在理论上基本解决了视网膜大脑皮质的代表区问题。1947年Frank B. Walsh等出版神经眼科学,1969年扩大为三巨卷。 基因治疗于2014年2月临床试验于Leber's综合征[1]

诊断

望闻问切是初步,询问病史只能作参考。眼睑常见的位置异常有眼睑下垂、睑退缩、睑延滞和睑痉挛。视网膜和视路疾病主要表现为视觉障碍,如失明或偏盲等;眼球运动系统疾病则表现为眼球运动障碍,如复视、眼肌麻痹等;自律神经系统疾病多表现瞳孔运动障碍和腺体分泌异常,如视物模糊、羞明、流泪等。老年人须注意高血压和糖尿病。进出门一侧肩臂碰门框易被病人误认为疏忽大意,其实可能有偏盲。初诊要分单眼或双眼,注意发作持续性,还要考虑与环境明暗、视觉疲劳的关系。 体格检查检验医学一项常规检查,神经成像是神经系统检查的一项,应重视意识、精神和颅神经功能;感觉、运动和反射亦需给予足够的注意。眼部检查的重点是视力、视野、眼底、眼球与眼睑运动和瞳孔大小、对光及调节反射等。

常用术语

感觉部分

  • 黑曚(Amaurosis)指视网膜、视神经或脑病变所致的盲。肾病性蛋白尿也可引起黑曚。双眼短暂黑曚多见于视皮质缺血,单眼者则多见于颈内动脉系统的血栓-栓塞。[2]
  • 皮质盲(cortical blindness)指双侧视皮质病变引起的失明。主要表现为:视觉完全丧失;强光刺激不瞬目;会聚运动和光刺激仍可引起瞳孔收缩;眼底正常。常见于窒息和脑缺氧后。
  • 交界处暗点(junctional scotoma)又称Traquair综合征。表现为同侧中心生理盲点性暗点和对侧颞上象限盲。系一侧视神经和视交叉接点的病灶引起。
  • 黄斑回避(macular sparing)亦称注视回避。系指偏盲侧黄斑部视觉仍然存在。黄斑回避在视野图上一般为5左右,大于1即有诊断价值。系与代表黄斑的视皮质血源丰富、不易缺血有关。
  • 双侧同向偏盲(bilateral homonymous hemianopia)系两侧同向偏盲的联合。如果二者同时发生,两眼视觉可完全丧失,以后中心视野的视觉逐渐恢复(黄斑回避),甚至整个视觉完全恢复,仅少数为永久性盲;但亦可在病初即保留黄斑视力(黄斑回避),以后逐渐恢复。如两侧同向偏盲先后出现,则先出现一侧同向偏盲和黄斑回避,随后另一侧出现同样变化,形成双侧性管状视野。病变范围广泛者,中心视觉完全丧失,称为大脑盲。

眼球运动

  • 单眼运动
    • 外转(lateral rotation)亦称外展(abduction)。指单眼偏离中线,绕垂直轴向外方的水平运动。此时,外直肌收缩,内直肌松弛。正常的充分外展应在角膜缘和外眦之间不露巩膜。
    • 内转(medial rotation)亦称内收(adduction)指单眼向的水平运动。此时,内直肌收缩,外直肌松弛。充分内收时的瞳孔内侧缘应到达泪小点的位置。
    • 上转(supraduction,levation)指单眼偏离中线,绕水平轴向上的垂直运动,由上直肌、下斜肌共同收缩与下直肌、上斜肌共同松弛完成。
    • 下转(infraduction,depression)指单眼向下的垂直运动,由下直肌、上斜肌共同收缩与上直肌、下斜肌共同松弛完成。
    • 旋转(cycloduction,torsion)指眼球绕前后轴的转动。角膜上端向内时称内旋(incycloduction,intorsion),系上直肌、上斜肌共同收缩与下直肌、下斜肌共同松弛的结果;角膜上端向外时称外旋(excycloduction,extorsion),系下直肌、下斜肌共同收缩与上直肌、上斜肌共同松弛的结果。
  • 双眼运动
  1. 同向(conjugate)运动亦称平行运动(version)或凝视(gaze)指两眼同时同度向同一方向的运动,按速度包括:
    1. 眼急动(Saccade)是一种急速的同向运动。潜伏期一般为200~250ms,速度为400/s,一次急动历时20~100ms.临床上分意志性和反射性两类;各种主观性急动属前者,声响刺激引起的急动属后者。
      1. 辨距不足性(hypometric)
      2. 慢性(slow)系水平性极端缓慢。重症患者可完全丧失意志性或反射性急动功能,即出现完全性急动麻痹。见于脊髓-小脑变性。
      3. 辨距过度性(hypermetric)
    2. 眼慢动(slow eye movement)是一种慢速的同向运动,速度小于50/s。当一个运动的视标以小于50/s的速度出现在视野时,眼球在捕捉目标的急动后,随即准确地追随目标移动,这种紧跟目标的运动称为追随(pursuit)运动。它是一种典型的眼慢动,其潜伏期为125ms,最大速度为30~50/s运动平稳。其它性质的慢动如前庭-眼运动和眼震的慢相等,速度可较快。

按方向包括:

    1. 水平平行运动(horizontal version)亦称侧向(lateral)凝视,简称侧视。两眼同时同度地向左转动称左向平行运动(levoversion),亦称向左凝视;两眼向右转动称右向平行运动(dextroversion),亦称向右凝视。
    2. 垂直(vertical)平行运动分上向平行运动(supraversion)和下的(infravetsion)两种,上向的亦称向上凝视,简称上视;下的简称下视。
    3. 旋转平行运动(cycloversion)指角膜上端向左或向右运动。向左的称左旋平行运动(levocycloversion),向右的称右旋(dextrocycloversion)。
  1. 异向(disjugate)运动亦称非平行运动(vergence),指两眼方向不同的运动,其潜伏期约为160ms,最大速度约为20/s,两眼运动平稳,但方向各异。按方向分为:
    1. 水平(horizontal)非平行运动又分为视线靠拢的会聚(convergence)和分开的散开(divergence)两种。
    2. 垂直性非平行运动(vertical vergence)又分为右眼高位非平行运动(right supravergence)和右眼低位(infravergence)两种。垂直散开又叫扭曲偏斜(skew deviation),见于核上性病变、前庭-眼反射的阻断(如迷路炎)、脑干部病(常见小脑中脚)和后天性单眼上转麻痹。
  2. Bell现象指眼轮匝肌收缩所致的两眼伴随运动。表现为闭目时两眼转向上外方。类似玩偶眼。
  3. 急动(saccadic)麻痹主要指眼不能超过中位向麻痹侧运动。
  4. 追随运动麻痹亦称急动追随(saccadic pursuit)。
  5. 凝视麻痹(paralysis of gaze)主要是完全性(global)中的水平性(horizontal)。
  6. 同向(conjugate)偏斜中破坏性常见于脑血管病变,两眼偏向病灶(对)侧。
  7. 眼球运动失用(ocular motor apraxia)中随机性眼急动保存。
  8. 眼球震颤是双眼往返震荡。可为摆动性,其特征来回摆动的速度相等;亦可为跳动性,其特征是向一个方的震荡速度快,而向相反方向的震荡速度慢。
  • 自律神经部分

瞳孔回避(Pupillary sparing)指光刺激引起瞳孔缩小后,刺激虽持续,强度亦未减弱,但缩小的瞳孔却自行扩大。这是一种视网膜的适应现象,弱光刺激时表现得特别明显。常见于视神经病变。 Wernicke瞳孔指光线射向产生偏盲的视网膜不引起瞳孔收缩。因习用的电筒光向眼内照射并不能达到局部照射视网膜的目的,故临床上一般难以发现此征,需用细束强光就近照射后才能发现。

参见

脚注

  1. ^ Lam, BL; Feuer, WJ; Schiffman, JC; Porciatti, V; Vandenbroucke, R; Rosa, PR; Gregori, G; Guy, J. Trial end points and natural history in patients with G11778A Leber hereditary optic neuropathy:preparation for gene therapy clinical trial.. JAMA ophthalmology. April 1, 2014, 132 (4): 418–31. PMID 24525545. 
  2. ^ 宰春和. 神经眼科学. 人民卫生出版社. 1987年1月: 3. ISBN 7-117-00992-6. 
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