穿孔素 - Wikiwand
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穿孔素

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穿孔素1
Perforin 1
一个包含Plu-MACPF蛋白的MACPF域结构PDB 2QP2 [1]MACPF域用青色/粉红色表示;而?棱镜域则是用橘色表示;两个原子则是用灰色表示
标识
代号 PRF1; FLH2; HPLH2; P1; PFN1; PFP
扩展标识 遗传学170280 鼠基因97551 同源基因3698 ChEMBL英语ChEMBL: 5480 GeneCards: PRF1 Gene
RNA表达模式
更多表达数据
直系同源体
物种 人类 小鼠
Entrez 5551 18646
Ensembl ENSG00000180644 ENSMUSG00000037202
UniProt P14222 P10820
mRNA序列 NM_001083116 NM_011073
蛋白序列 NP_001076585 NP_035203
基因位置 Chr 10:
72.36 – 72.36 Mb
Chr 10:
61.3 – 61.3 Mb
PubMed查询 [1] [2]

穿孔素(英语:Perforin)是人体内一类由PRF1基因编码的蛋白质[2][3][4]

功能

穿孔素是一种由细胞毒性T细胞自然杀伤细胞分泌的细胞溶解英语Cytolysis蛋白质。它们会插入靶细胞的细胞膜中,并形成孔隙。穿孔素的MACPF英语MACPF域能够促使细胞溶解[5]。该域与革兰氏阳性菌的胆固醇依赖性溶细胞素有一定的同源型[1]

穿孔素在结构上和功能上与补体成分9(C9)具有一些共同点。比如说,穿孔素可以像补体成分9那样在细胞膜上形成能够非特异性地裂解多种靶细胞的孔洞。穿孔素是促细胞溶解颗粒中的一种主要促细胞裂解蛋白,在由T细胞和天然杀伤细胞介导的细胞溶解中起关键作用[4]。它通过在细胞膜上产生孔洞,从而让钙离子大量流入细胞,使得靶细胞启动细胞膜的修复机制。上述的修复机制可让穿孔素和颗粒酶进入早期内涵体[6]

临床意义

有缺陷的PRF1等位基因纯合会导致2型噬血细胞综合症英语hemophagocytic lymphohistiocytosis,一种罕见的致死性幼年期常染色体隐性遗传病[4]

相互作用

数据表明,穿孔素可与钙网蛋白英语calreticulin发生蛋白质交互作用[7]

参见

参考

  1. ^ 1.0 1.1 Rosado CJ, Buckle AM, Law RH, Butcher RE, Kan WT, Bird CH, Ung K, Browne KA, Baran K, Bashtannyk-Puhalovich TA, Faux NG, Wong W, Porter CJ, Pike RN, Ellisdon AM, Pearce MC, Bottomley SP, Emsley J, Smith AI, Rossjohn J, Hartland EL, Voskoboinik I, Trapani JA, Bird PI, Dunstone MA, Whisstock JC. A common fold mediates vertebrate defense and bacterial attack. Science. 2007, 317 (5844): 1548–51. PMID 17717151. doi:10.1126/science.1144706. 
  2. ^ Fink TM, Zimmer M, Weitz S, Tschopp J, Jenne DE, Lichter P. Human perforin (PRF1) maps to 10q22, a region that is syntenic with mouse chromosome 10. Genomics. Sep 1992, 13 (4): 1300–2. PMID 1505959. doi:10.1016/0888-7543(92)90050-3. 
  3. ^ Shinkai Y, Yoshida MC, Maeda K, Kobata T, Maruyama K, Yodoi J, Yagita H, Okumura K. Molecular cloning and chromosomal assignment of a human perforin (PFP) gene. Immunogenetics. Jan 1990, 30 (6): 452–7. PMID 2592021. doi:10.1007/BF02421177. 
  4. ^ 4.0 4.1 4.2 Entrez Gene: PRF1 perforin 1 (pore forming protein). 
  5. ^ Tschopp J, Masson D, Stanley KK. Structural/functional similarity between proteins involved in complement- and cytotoxic T-lymphocyte-mediated cytolysis. Nature. 1986, 322 (6082): 831–4. PMID 2427956. doi:10.1038/322831a0. 
  6. ^ Thiery J, Keefe D, Boulant S, Boucrot E, Walch M, Martinvalet D, Goping IS, Bleackley RC, Kirchhausen T, Lieberman J. Perforin pores in the endosomal membrane trigger the release of endocytosed granzyme B into the cytosol of target cells. Nat. Immunol. 2011, 12 (8): 770–7. PMC 3140544可免费查阅. PMID 21685908. doi:10.1038/ni.2050. 
  7. ^ Andrin C, Pinkoski MJ, Burns K; 等. Interaction between a Ca2+-binding protein calreticulin and perforin, a component of the cytotoxic T-cell granules. Biochemistry. July 1998, 37 (29): 10386–94. PMID 9671507. doi:10.1021/bi980595z. 

拓展阅读

外部链接

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