视网膜色素变性
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视网膜色素变性(retinitis pigmentosa,RP)新名为遗传性视网膜失养症(inherited retinal dystrophy,IRD),是一种遗传性眼科疾病,最终可致失明。症状包括夜盲,周边视野缺损等,后者逐渐恶化,可能逐渐导致管视角(视野狭隘),完全失明不很常见。RP 一般发病于童年时期,并随时间逐步恶化。
Quick Facts Retinitis pigmentosa, 类型 ...
Retinitis pigmentosa | |
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类型 | retinal degeneration[*]、疾病 |
分类和外部资源 | |
医学专科 | 眼科学 |
ICD-10 | H35.5 |
ICD-9-CM | 362.74 |
OMIM | 268000 |
DiseasesDB | 11429 |
MedlinePlus | 001029 |
MeSH | D012174 |
Orphanet | 791 |
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RP 一般是遗传性的,可由相关超过 50 种基因任一变异引起,发病机制主要归于眼底视管细胞进行性缺失,一般也会引起视锥细胞缺失。RP 可通过视网膜上的黑色色素沉积诊断,也可通过其他测试支持,如视网膜电流图,视野测试,基因测试等。
目前没有治疗 RP 的有效方法,患者一般使用弱视辅助,移动可见光或者方位与移动训练。维生素 A 可有效减慢病程,病情严重者可考虑使用视觉假体。RP 发病率约为 1/4000。