原发性硬化性胆管炎

原发性硬化性胆管炎（Primary sclerosing cholangitis，简称PSC）是描述一种肝内或肝外胆管发炎以及闭塞性纤维化的疾病。胆道原先可将胆汁输入肠道中，但被阻塞后则可能导致肝硬化、肝衰竭，甚至可能诱发胆管癌及肝细胞癌。目前此疾病的成因尚未明朗，有人认为可能是自体免疫，或是肠道菌相生态失调（英语：dysbiosis）^[1]。目前发现近75% PSC的患者也患有炎症性肠病（IBD），其中最常见的为溃疡性结肠炎^[2]。肝脏移植（英语：liver transplantation）是目前效果最好的治疗，不过未必所有患者都需要进行肝脏移植。

原发性硬化性胆管炎
原发性硬化性胆管炎胆道摄影（英语：Cholangiogram）
类型	肝病、sclerosing cholangitis[*]、genetic biliary tract disease[*]、疾病
分类和外部资源
医学专科	胃肠学
ICD-11	DB96.2
ICD-10	K83.0
ICD-9-CM	576.1
OMIM	613806
DiseasesDB	10643
MedlinePlus	000285
eMedicine	med/3556
MeSH	D015209
Orphanet	171

症状及征象

原发性硬化性胆管炎的解说影片

大多PSC患者都没有明显症状，但也有许多患者有体力衰退的情形^[3]。

其他症状包含：

• 搔痒，症状可能相当严重
• 极度疲惫（肝脏疾病的无特异性症状）
• 黄疸及巩膜黄疸
• 急性胆管炎症状，可能致死^[4]
• 结合性胆红素过量，导致尿液颜色加深。（如胆汁尿）
• 营养吸收不良（英语：Malabsorption），特别是脂肪。可能导致脂肪泻，同时也会导致脂溶性维生素A、D、E及K吸收困难。
• 肝肿大：因肝内胆管硬化压迫门静脉，致使门脉高压，导致右上腹痛
• 门脉高压：为肝硬化的并发症，可能导致食道或胃底静脉曲张^[5]，或是肝性脑病

参见