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肥厚型心肌病
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肥厚型心肌病或心肌病变（英语：hypertrophic cardiomyopathy，缩写：HCM）若出现血流阻塞的症状，也可称为肥厚型阻塞性心肌病（hypertrophic obstructive cardiomyopathy，缩写：HOCM）是一种无明显原因但心脏部分肌肉组织增厚的心脏病[8]。最常受影响的心脏部位是心室间隔和心室[10]，因此心脏无法有效地泵血，也可能造成电传导问题[11]。具体来说，在束支中，电通过室间隔传导至浦肯野纤维，因为它们负责两个心室收缩细胞的去极化[12]。
症状多样，从无症状到疲劳、水肿和呼吸困难[13]。也可能造成胸痛或晕厥[13]。脱水时症状可能恶化[10]。并发症包括心脏衰竭、心律不整和心源性猝死[3][4]。
最常见的病因是遗传[6]，属于体染色体显性遗传[10]。制造心肌蛋白相关的某些基因发生突变[6]。造成左心室肥大的其它病因，与遗传有关的包括法布瑞氏病、弗里德希氏共济失调[5]。其它非遗传病因包括运动员心脏症候群、高血压和某些药物（如：他克莫司）[10]。诊断通常需根据家族病史或谱系、心电图、超声心动图和压力测试[7]。也能进行基因检测确认[7]。肥厚型心肌病与其它遗传性心肌病的遗传方式不同，法布瑞氏病是X连锁隐性遗传，弗里德希氏共济失调则是体染色体隐性遗传[10]。
治疗依症状及其它风险因子决定。药物包括β受体阻滞剂、维拉帕米和丙吡胺[8]。若合并某些类型的心律不整，可能会建议使用植入式心律去颤器[7]。对其他处置无效的患者，可考虑手术，如：心室中隔心肌切除术或心脏移植[7]。经妥善治疗后的年死亡率不到1%[14]。
每500人中就有1人患有肥厚型心肌病[8]。虽与遗传有关，但发病年龄在各年龄层皆可能[15]。1958年，唐纳德·蒂尔首次现代化地清楚描述此疾病[16][17]。
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病因
最常见的病因是遗传，由父母遗传给子女[6]。通常是制造心肌蛋白相关的某些基因发生突变[6]。其他可能原因包括法布瑞氏病、弗里德希氏共济失调，与某些药物（如：他克莫司）可能引起的副作用[5]。它是一种心肌病，受影响的主要部位是心肌[3]。心肌僵硬造成心脏输出血液的能力下降，心室间隔增厚也会使血液从左心室流入主动脉时受阻，并导致二尖瓣功能减弱[18][8]。
诊断
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依心电图和超声心动描记术诊断[19]。其他检查可能包括压力测试和基因检测[19]。替患者的亲属进行基因筛查也可以提早诊断[19][20]。治疗通常从β受体阻滞剂、维拉帕米和丙吡胺开始[8]。应谨慎使用利尿剂，因为它会减少左心室容量和流出量，反而使心脏的输出变小，而使病情恶化[21]。对某些类型心律不整的患者，可能会建议使用植入式心律去颤器[19]。对其他处置无效的患者，可考虑手术，如：心室中隔心肌切除术或心脏移植[18][22]。经过治疗，死于此病的风险每年不到1%[9]。
发病人群
每500人中就有1人患有肥厚型心肌病[8][22]。男性和女性的发病率大致相同[15]。所有年龄层都可能受发病[15]。
参考文献
外部链接
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