古巴斯徹氏症候群
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古巴斯徹氏症候群(Goodpasture syndrome,GPS),又稱古巴斯徹氏病(Goodpasture's disease)、肺出血腎發炎候群、抗腎小球基底膜抗體病(anti-glomerular basement antibody disease/anti-GBM antibody disease),或抗GBM病(anti-GBM disease)是一種罕見的自體免疫性疾病,其中抗體攻擊肺和腎臟,導致從肺及腎功能衰竭出血。它可能會迅速導致永久性肺、腎損害,經常導致死亡。它配合免疫抑制藥物、如皮質類固醇和環磷醯胺一起治療,並用血漿分離置換法(Plasmapheresis)將其中的抗體從血液中除去。
Quick Facts 古巴斯徹氏症候群 (Goodpasture syndrome), 症狀 ...
古巴斯徹氏症候群 (Goodpasture syndrome) | |
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急進性腎小球腎炎的顯微照相顯示出抗腎小球基底膜病。PAS染色法. | |
症狀 | 出血 |
類型 | secondary glomerular disease[*]、secondary interstitial lung disease in childhood and adulthood associated with a systemic disease[*]、microvasculitis[*]、自體免疫性血管炎[*]、肺病[*]、自體免疫性疾病、腎病變、pulmonary-renal syndrome[*]、autoimmune disease of urogenital tract[*]、疾病 |
分類和外部資源 | |
醫學專科 | 腎臟科、胸腔醫學、免疫學 |
ICD-11 | MF85 |
ICD-10 | M31.0 (ILDS(英語:The International League of Dermatological Societies) M31.010) |
ICD-9-CM | 446.21 |
OMIM | 233450 |
DiseasesDB | 5363 |
MedlinePlus | 000142 |
eMedicine | med/923 ped/888 |
MeSH | D019867 |
Orphanet | 375 |
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本病最早是由美國范德堡大學的病理學家歐內斯特·古巴斯徹(Ernest William Goodpasture)於1919年所發表,後來以其名榮譽命名。[1][2]