甲基丙二酸

甲基丙二酸 (Methylmalonic acid，MMA)是一種二羧酸，是丙二酸的甲基化衍生物，丁二酸（琥珀酸）的同分異構物。

甲基丙二酸
IUPAC名 甲基丙二酸
別名	2-甲基丙二酸
識別
CAS號	516-05-2  Y
PubChem	487
SMILES	CC(C(=O)O)C(=O)O
ChEBI	30860
MeSH	Methylmalonic+acid
性質
化學式	C4H6O4
莫耳質量	118.09 g·mol−1
pKa	pKa1 = 3,07[1] pKa2 = 5,76[1]
若非註明，所有資料均出自標準狀態（25 ℃，100 kPa）下。

代謝

丙酸代謝途徑，其中甲基丙二酸為副產物

生物體內，甲基丙二酸與輔酶A通過硫酯鍵結合成甲基丙二醯輔酶A，再通過甲基丙二醯輔酶A變位酶異構化為琥珀醯輔酶A（維生素B₁₂為輔酶），以這種方式進入三羧酸循環，這是有機體回補反應之一。

臨床相關性

維生素B12缺乏症

主條目：維生素B12缺乏症

維生素B12的缺乏可表現為甲基丙二酸水平的升高。

代謝疾病

甲基丙二酸水平升高也可能由甲基丙二酸尿症引起。

如果甲基丙二酸水平的升高伴隨著丙二酸水平的升高，這可能表明代謝性疾病結合性丙二酸及甲基丙二酸血症(CMAMMA)。通過計算血漿中丙二酸與甲基丙二酸的比率，CMAMMA可以與典型的甲基丙二酸尿症區分開來。^[2]

度量

甲基丙二酸在血液中的濃度通常由氣相色譜法或質譜法測得，在健康人中為73-271 nmol/L。^[3]

另見

• 丙二酸
• 丁二酸

參考文獻

1. Dissociation Constants Of Organic Acids and Bases (600 compounds)
2. de Sain-van der Velden, Monique G. M.; van der Ham, Maria; Jans, Judith J.; Visser, Gepke; Prinsen, Hubertus C. M. T.; Verhoeven-Duif, Nanda M.; van Gassen, Koen L. I.; van Hasselt, Peter M. A New Approach for Fast Metabolic Diagnostics in CMAMMA. Morava, Eva (編). JIMD Reports, Volume 30 30. Berlin, Heidelberg: Springer Berlin Heidelberg. 2016: 15–22 [2022-07-16]. ISBN 978-3-662-53680-3. PMC 5110436 . PMID 26915364. doi:10.1007/8904_2016_531. （原始內容存檔於2022-09-22）.
3. 存档副本 (PDF). [2013-04-07]. （原始內容存檔 (PDF)於2012-02-08）.