乳房外柏哲德氏病

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乳房外柏哲德氏病（英語：Extramammary Paget's disease, extramammary Paget disease, EMPD），是一類罕見的、進展緩慢的外陰惡性腫瘤，是非侵襲的、乳腺外上皮內惡性腫瘤，包括外陰柏哲德氏病和更罕見的陰莖柏哲德氏病^[1]。

乳房外柏哲德氏病
顯微鏡下的乳房外柏哲德氏病
類型	腺癌
分類和外部資源
醫學專科	腫瘤學、​皮膚病學
ICD-11	XH70F8
ICD-10	C44 (ILDS C44.L75)
ICD-O（英語：International Classification of Diseases for Oncology）	M8542/3
OMIM	[1]
MeSH	D010145
Orphanet	2800

分類

外陰柏哲德氏病，是一種罕見的疾病，可能是原生的，也可能是其他組織（比如巴氏腺、尿道、直腸）轉移至外陰的惡性腫瘤，病人可能會趨向絕經後期。

陰莖柏哲德氏病，可能是原發或繼發的，比外陰柏哲德氏病更罕見，曾有被錯誤診斷為博文氏病（英語：Bowen's disease）的案例。孤立的陰莖柏哲德氏病極其罕見^[1]。

病理學

1874年，詹姆斯·柏哲德（英語：James Paget）（James Paget）報告首例乳頭的濕疹樣癌病例。雷德克里夫·克羅克（Radcliffe Crocker）在1889年報告了首例EMPD，為一位患者伴有陰莖和陰囊的皮膚損傷，被最終診斷為柏哲德氏病^[2]。

診斷

乳房外柏哲德氏病通常獨立發生；在12%的情況下，伴有深層侵入性惡性腫瘤。24%情況中伴有深層附件性惡性腫瘤。乳房柏哲德氏病幾乎均伴有深層侵入性惡性腫瘤，即乳腺癌（比如乳腺導管癌（英語：mammary ductal carcinoma））^[3]。

相關

• 乳房柏哲德氏病（英語：Paget's disease of the breast）