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前庭神經鞘瘤
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前庭神經鞘瘤(vestibular schwannoma,VS)又稱聽神經瘤(acoustic neuroma),起源於第八對顱神經前庭蝸神經的施萬細胞,屬於一種良性腫瘤。腫瘤大多從內聽道內開始生長,逐漸突入顱腔,將腦橋池的蛛網膜推向內側[2]。絕大多數前庭神經鞘瘤發生於聽神經的前庭支,尤其是下前庭神經,然後是上前庭神經;僅有不到10%的發生於耳蝸支的神經鞘瘤,則有學者另命名為耳蝸神經鞘瘤。
可能表現為聽力減退、耳鳴和眩暈等症狀;也有些人可能不會出現任何症狀[2][1]。其他症狀可能有面部麻木和面部遲鈍。大多數患者為單側發病[2]。隨著腫瘤生長擴大壓迫相鄰的顱神經、腦幹和小腦等結構,而出現三叉神經分布區感覺減退、繼發性三叉神經痛、小腦運動障礙及共濟失調,或緩慢進展性腦積水等出現顱內壓增高症狀[3]。
單側發病一般認為是由於隨機病因導致的[2]。而雙側發病則通常與2 型神經纖維瘤病(NF2) 有關[2]。 NF2 可能是來自於父母的遺傳,也可能來自於胎兒孕期 發育異常[2]。發病機制可能是22 號染色體上的缺陷基因導致雪旺細胞生長不受控制[2]。 出現相關症狀應考慮前庭神經鞘瘤,並通過MRI確診診斷[2]。
前庭神經鞘瘤目前有三種治療方式:臨床觀察、外科手術和放療[2]。前庭神經鞘瘤發病罕見,每 10萬 人中每年大約只有 1 人發病[2] [1]。初始發病最常見於30 至 60 歲人群[2]。女性比男性容易發病[1]。1777 年萊頓大學解剖學教授 Eduard Sandifort 在屍檢時第一次清晰觀察到了前庭神經鞘瘤[4]。
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參考文獻
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