前庭神經鞘瘤

前庭神經鞘瘤（vestibular schwannoma，VS）又稱聽神經瘤（acoustic neuroma），起源於第八對顱神經前庭蝸神經的施萬細胞，屬於一種良性腫瘤。腫瘤大多從內聽道內開始生長，逐漸突入顱腔，將腦橋池的蛛網膜推向內側^[2]。絕大多數前庭神經鞘瘤發生於聽神經的前庭支，尤其是下前庭神經，然後是上前庭神經；僅有不到10%的發生於耳蝸支的神經鞘瘤，則有學者另命名為耳蝸神經鞘瘤。

聽神經鞘瘤
異名	聽神經瘤、聽神經鞘瘤、周圍神經纖維母細胞瘤[1]
神經纖維瘤患者的雙側2型神經鞘瘤
症狀	聽力損失, 耳鳴, 頭暈[2][1]
併發症	腦幹 or 小腦 壓縮[2]
起病年齡	循序漸進，30-60 歲[2][1]
病因	隨機發生, 神經纖維瘤2型 (NF2)[2]
風險因素	未知[1]
診斷方法	MRI[2]
鑑別診斷	梅尼埃病, 急性特發性周圍性面神經麻痹, 腦膜瘤[1]
治療	臨床觀察, 外科手術, 放療[2]
盛行率	每10萬每年月1 人[2]
分類和外部資源
醫學專科	耳鼻喉科學
ICD-10	D33.3
DiseasesDB	100
MedlinePlus	000778
eMedicine	882876
Orphanet	252175

可能表現為聽力減退、耳鳴和眩暈等症狀；也有些人可能不會出現任何症狀^[2][1]。其他症狀可能有面部麻木和面部遲鈍。大多數患者為單側發病^[2]。隨著腫瘤生長擴大壓迫相鄰的顱神經、腦幹和小腦等結構，而出現三叉神經分布區感覺減退、繼發性三叉神經痛、小腦運動障礙及共濟失調，或緩慢進展性腦積水等出現顱內壓增高症狀^[3]。

單側發病一般認為是由於隨機病因導致的^[2]。而雙側發病則通常與2 型神經纖維瘤病(NF2) 有關^[2]。 NF2 可能是來自於父母的遺傳，也可能來自於胎兒孕期 發育異常^[2]。發病機制可能是22 號染色體上的缺陷基因導致雪旺細胞生長不受控制^[2]。 出現相關症狀應考慮前庭神經鞘瘤，並通過MRI確診診斷^[2]。

前庭神經鞘瘤目前有三種治療方式：臨床觀察、外科手術和放療^[2]。前庭神經鞘瘤發病罕見，每 10萬 人中每年大約只有 1 人發病^{[2] [1]}。初始發病最常見於30 至 60 歲人群^[2]。女性比男性容易發病^[1]。1777 年萊頓大學解剖學教授 Eduard Sandifort 在屍檢時第一次清晰觀察到了前庭神經鞘瘤^[4]。