原發性CD4+淋巴細胞減少症

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原發性 CD4+ 淋巴細胞減少症 (idiopathic CD4+ lymphocytopenia, ICL) 是一種極為罕見的綜合徵。^[1] 發病時, 患者體內的 CD4+ T 淋巴細胞 (白血球的一種) 數量過低。 這種疾病有時被 AIDS 拒絕主義者 (AIDS denialists) 稱作 「HIV-陰性 AIDS」, 但它的臨床表現與 HIV/AIDS 的有所不同。^[2]

原發性CD4+淋巴細胞減少症
症狀	淋巴細胞缺乏症
類型	淋巴細胞缺乏症、idiopathic CD4 lymphocytopenia[*]
分類和外部資源
醫學專科	免疫學、​血液學
OMIM	[1]
MeSH	D018344

由於 ICL 患者的免疫系統變弱, 他們更易受到機會性感染, 但感染率比 AIDS 患者的低。^[3]

病因

像所有原發性疾病一樣, ICL 的成因目前未知。 ICL 可能是由傳染性因素造成的,^[4] 且被廣泛相信是由多於一種因素導致的。^[5]

診斷

用於診斷 ICL 的強制性標準包括:^[6]

• 在六周內的至少兩次測量中出現 CD4+ 細胞計數減少:
  • CD4 細胞數少於 300/毫升, 或
  • 低於 20% 的 T 淋巴細胞為 CD4+;
• 缺乏 HIV 感染的實驗室證據;
• 對 CD4 淋巴細胞減少沒有任何其他的解釋。

CD4+ 細胞計數的一次性降低通常與近期感染有關, 並且可以自行恢復。^[7]

低 CD4 細胞計數的其他解釋包括患有血癌 (白血病), 接受化療, 使用免疫抑制劑或其他抑制或殺死 T 細胞的藥物, 感染, 以及血液製品問題。^[1][8]

要診斷 ICL, 上述所有條件都必須被滿足。 另外, 即使這些條件都被滿足, 但如果患者伴有其他明顯症狀, 如貧血或血小板減少, 那麼還必須考慮其他診斷。

病理生理學

CD4+ T 細胞的丟失似乎是通過細胞凋亡完成的。^[3][7] T 細胞的加速死亡可能是由交聯 T 細胞受體驅動的。^[7]

預後

與由 HIV 造成的 CD4 細胞損失相比, ICL 患者通常有較好的預後。^{[5][9][10][11]} ICL 患者的 CD4+ T 細胞的降低通常比 HIV 患者的慢。^[2] ICL 患者面臨的主要風險是意外感染, 包括來自隱球菌, 非典型結核菌的感染, 以及肺囊蟲肺炎。 這些狀況也可能自行緩解。^[12]

ICL 有時成為幾種血癌的前驅 (或最先出現的) 症狀。 ICL 患者可出現原發性滲出性淋巴瘤,^[13][14] 原發性腦膜淋巴瘤,^[8] 瀰漫性大細胞淋巴瘤,^[15] 腮腺黏膜相關淋巴組織 (MALT) 淋巴瘤,^[16] 以及基特氏淋巴瘤,^[17] 以及其他症狀。

ICL 可間地接觸發自免疫疾病。 它已被確認與幾例乾燥綜合徵有關。^[3][18]

因為所有自免疫疾病和淋巴瘤的報導都與 B 細胞有關, one hypothesis proposes that ICL's narrow T cell repertoire predisposes the immune system to B cell disorders.^[3]

流行病學

ICL 是極為罕見的疾病。^[1] 在 1993 年由美國疾病控制和預防中心贊助的調查中, 有 47 例確認確診的報導。^[19]