子宮畸形

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子宮畸形（uterine malformation），是指一類在胚胎期的苗勒管發育異常所導致的女性生殖器畸形（英語：female genital malformation）。症狀包括閉經、不孕不育、復發性流產、疼痛及正常組織缺陷。

子宮畸形
人體雙角子宮
類型	uterine disease[*]、congenital anomaly of the genitalia[*]、遺傳性疾病、rare gynecologic or obstetric disease[*]
分類和外部資源
醫學專科	醫學遺傳學
ICD-10	Q51
ICD-9-CM	752.2-752.3
OMIM	[1]
Orphanet	180062

患病率

子宮畸形的患病率估計為總人口的6.7%，在不孕不育人口中略高（7.3%），在有復發性流產史的婦女人群中明顯增高（16%）^[1]。

類型

美國生育協會（現美國生殖醫學學會（英語：American Society of Reproductive Medicine））分類如下：

• I類： 苗勒管發育不全（無子宮）
  • 子宮不存在，陰道只有基本的或不存在的。症狀也被稱為MRKH症候群，該患者會有原發性閉經。
• II類：單角子宮（只有單側子宮）
  • 苗勒管形態只有一側。子宮對成像系統呈現出一個典型的「陰莖形狀」。
• III類：雙子宮，（兩個子宮）
  • 苗勒管發育但不融合，因此患者有「雙子宮」。可能是一個雙宮頸和陰道的分區情況，或下部苗勒管融合到非配對部位。
• IV類： 雙角子宮（子宮有兩個犄角）
  • 苗勒管形成子宮但未熔斷，子宮的尾部分正常，頭部分叉，子宮呈「心形」。
• V類：子宮縱隔（子宮分離或分區）
  • 兩個苗勒管儘管融合，但是分區仍然存在，將系統分為兩個部分。子宮縱隔可以通過宮腔鏡手術糾正。

子宮輸卵管照相術下的T形子宮

• VI級：DES子宮
  • 子宮腔內有一個」T型子宮（英語：T-shaped uterus），由於胎兒受到己烯雌酚影響。

另外一類變化是弓形子宮，在腔內子宮底凹有酒窩形態。

一類殘角子宮是子宮殘不相連的宮頸和陰道，可能會在另一側的單角子宮發現。

子宮畸形患者可能伴腎功能異常，包括單側腎缺失^[2]。

雙陰道

由於陰道主要發展於苗勒管，兩管融合缺乏可導致陰道重複和兩管之間的壁吸收不足，而形成留下殘餘間隔，導致「雙陰道」。這種情況可能與雙子宮或子宮縱隔有關^[3][4][5]。因為情況在人體內且無症狀，患者可能不知道存在「雙陰道」。在必要情況下，病症可以通過手術矯正。

診斷

除了身體檢查，醫生需成像技術確定畸形的特徵：婦科超聲檢查（英語：gynecologic ultrasonography）、盆腔MRI，或子宮輸卵管造影術（英語：hysterosalpingography）。子宮輸卵管造影有局限性，無法評估子宮的外部輪廓、以及區分雙角子宮、縱隔子宮。此外，腹腔鏡手術和/或宮腔鏡檢查也可以採用。在一些患者中，陰道發育也可能會受到影響。

治療

手術治療取決於個體症狀程度。有雙子宮情況，通常不推薦手術。子宮縱隔可以通過結合腹腔鏡和宮腔鏡切除的簡易門診手術實現康復。該程序大大減少這種異常婦女的流產率。

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