瀰漫性血管內凝血
凝血系统被异常激活导致的全身微循环衰竭 来自维基百科,自由的百科全书
瀰漫性血管內凝血(英語:Disseminated Intravascular Coagulation,簡稱DIC),又稱消耗性凝血病、泛發性血管內血液凝固症[1],是指在某些致病因子的作用下,大量促凝物質入血,凝血因子和血小板被活化,使凝血酶增多,微循環中形成廣泛的微血栓,繼而因凝血因子和血小板大量消耗,引起繼發性纖維蛋白溶解功能增強,機體出現以止、凝血功能障礙為特徵的病理生理過程。[2]
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病因
下列為引發此症的可能病因:
- 妊娠併發症:羊水栓塞、先兆子宮破裂。
- 感染:流行性出血熱、出疹性病毒感染、傳染性單核細胞增多症、巨細胞病毒感染、斑疹傷寒、流行性腦脊髓膜炎的華佛氏綜合症、惡性瘧疾、敗血症(特別是革蘭氏陰性細菌)。
- 大量組織損傷:大面積燒傷、嚴重的複合性外傷、橫紋肌溶解症。
- 惡性腫瘤:前列腺癌、肺癌、消化道各種粘液腺癌、各種急性白血病。
- 心、肺、腎、肝等內臟疾患:肺源性心臟病、紫紺型先天性心臟病、嚴重的心力衰竭、肝硬化、急性或亞急性肝壞死、急進性腎小球腎炎、溶血尿毒症候群、出血壞死性小腸炎、出血壞死性胰腺炎、糖尿病酸中毒、全身性紅斑狼瘡、結節性動脈周圍炎等結締組織病。
- 血液病:血栓性血小板減少性紫癜、溶血性貧血以及不調和輸血引致的反應。
- 外科手術:胸部、盆腔及前列腺手術、使用體外循環機等。
- 急性中毒的嚴重感染、大出血、酸中毒、溶血等,可能誘發。[3]
- 其他: 中暑、過敏反應、毒蛇毒液蟄入,如史蒂芬條蛇。
診斷
- 自發性出血:輕者可僅有少數皮膚出血點,重症者可見廣泛的皮膚、黏膜瘀斑或血腫,典型的為皮膚大片瘀斑,內臟出血,創傷部位滲血不止。
- 血栓有關表現:
- 皮膚血栓栓塞:最多見,指端、趾端、鼻尖、耳廓皮膚發紺,皮膚斑塊狀出血性壞死,乾性壞死等。
- 腎血栓形成:少尿、無尿、氮質血症等急性腎功能衰竭表現最常見。
- 肺血栓形成:呼吸困難、紫紺、咯血、嚴重者可發生急性肺功能衰竭。
- 胃腸道血栓形成:胃腸道出血、噁心、嘔吐與下腹痛。
- 腦血栓形成:煩燥、嗜睡、意識改變、昏迷、驚厥、顱神經麻痹及肢體癱瘓。
- 休克:肢端發冷、青紫、少尿和血壓下降。以血管內皮損傷引起的DIC較為多見。
- 溶血:因微血管病變,紅血球通過時遭受機械性損傷,變形破裂而發生溶血。臨床上可有黃疽、貧血、血紅蛋白。
- 原發病症狀。
病理生理
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- 血小板計數有診斷價值,特別是進行性降低。
- 凝血時間:DIC早期,即彌散性微血栓形成期,血液處於高凝狀態,血液凝固時間縮短。後期繼發纖溶為主,血液呈低凝狀態,凝血時間延長。
- 凝血酶原時間(PT):是外在凝血途徑的篩選試驗。超過正常對照3秒以上有意義。
- 白陶土部分凝血活酶時間測定(KPTT)是內在凝血途徑的過篩試驗。除因子Ⅶ和XIII外,任何一個凝血因子缺乏都可使KPTT延長。正常35~45 秒,超過正常對照10秒以上有意義。DIC的高凝期KPTT縮短,在消耗性低凝血期KPTT延長。
- 纖維蛋白原定量。
- 凝血酶時間(TT):反應凝血第三階段的試驗,正常16~18秒,比正常對照延長3秒以上有診斷價值。
- 優球蛋白溶解時間(ELT)。
- 血漿副凝固時間。
- FDP免疫學測定。
治療
- 去除病因。只有去除和控制病因,DIC才可能治癒。
- 治療以supportive care為主
- 抗凝治療:
- 纖溶抑制劑:應用於DIC晚期,如不能確定血管內凝血過程是否已中止,可同時並用小劑量肝素。
- 6-氨基己酸
- 對羧基苄胺(止血芳酸)
- Tranexamic acid。
- 血液及凝血因子的補充:出血嚴重或以繼發纖溶為主時,應適當補充。輸血;輸纖維蛋白原,每輸入1g,可使血中濃度升高0.5g/L;輸凝血酶原複合物;輸血小板懸液;注射維生素K140mg/d,以供維生素K依賴凝血因子合成。如DIC病因未去除,可與小量肝素並用。
- 其他治療:積極抗感染、抗休克、糾正酸中毒及電介質紊亂,加強局部止血等。
參考資料
參閲
外部連結
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