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肥厚型心肌病
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肥厚型心肌病或心肌病變（英語：hypertrophic cardiomyopathy，縮寫：HCM）若出現血流阻塞的症狀，也可稱為肥厚型阻塞性心肌病（hypertrophic obstructive cardiomyopathy，縮寫：HOCM）是一種無明顯原因但心臟部分肌肉組織增厚的心臟病[8]。最常受影響的心臟部位是心室間隔和心室[10]，因此心臟無法有效地泵血，也可能造成電傳導問題[11]。具體來說，在束支中，電通過室間隔傳導至浦肯野纖維，因為它們負責兩個心室收縮細胞的去極化[12]。
症狀多樣，從無症狀到疲勞、水腫和呼吸困難[13]。也可能造成胸痛或暈厥[13]。脫水時症狀可能惡化[10]。併發症包括心臟衰竭、心律不整和心源性猝死[3][4]。
最常見的病因是遺傳[6]，屬於體染色體顯性遺傳[10]。製造心肌蛋白相關的某些基因發生突變[6]。造成左心室肥大的其它病因，與遺傳有關的包括法布瑞氏病、弗里德希氏共濟失調[5]。其它非遺傳病因包括運動員心臟症候群、高血壓和某些藥物（如：他克莫司）[10]。診斷通常需根據家族病史或譜系、心電圖、超聲心動圖和壓力測試[7]。也能進行基因檢測確認[7]。肥厚型心肌病與其它遺傳性心肌病的遺傳方式不同，法布瑞氏病是X連鎖隱性遺傳，弗里德希氏共濟失調則是體染色體隱性遺傳[10]。
治療依症狀及其它風險因子決定。藥物包括β受體阻滯劑、維拉帕米和丙吡胺[8]。若合併某些類型的心律不整，可能會建議使用植入式心律去顫器[7]。對其他處置無效的患者，可考慮手術，如：心室中隔心肌切除術或心臟移植[7]。經妥善治療後的年死亡率不到1%[14]。
每500人中就有1人患有肥厚型心肌病[8]。雖與遺傳有關，但發病年齡在各年齡層皆可能[15]。1958年，唐納德·蒂爾首次現代化地清楚描述此疾病[16][17]。
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病因
最常見的病因是遺傳，由父母遺傳給子女[6]。通常是製造心肌蛋白相關的某些基因發生突變[6]。其他可能原因包括法布瑞氏病、弗里德希氏共濟失調，與某些藥物（如：他克莫司）可能引起的副作用[5]。它是一種心肌病，受影響的主要部位是心肌[3]。心肌僵硬造成心臟輸出血液的能力下降，心室間隔增厚也會使血液從左心室流入主動脈時受阻，並導致二尖瓣功能減弱[18][8]。
診斷
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依心電圖和超聲心動描記術診斷[19]。其他檢查可能包括壓力測試和基因檢測[19]。替患者的親屬進行基因篩查也可以提早診斷[19][20]。治療通常從β受體阻滯劑、維拉帕米和丙吡胺開始[8]。應謹慎使用利尿劑，因為它會減少左心室容量和流出量，反而使心臟的輸出變小，而使病情惡化[21]。對某些類型心律不整的患者，可能會建議使用植入式心律去顫器[19]。對其他處置無效的患者，可考慮手術，如：心室中隔心肌切除術或心臟移植[18][22]。經過治療，死於此病的風險每年不到1%[9]。
發病人群
每500人中就有1人患有肥厚型心肌病[8][22]。男性和女性的發病率大致相同[15]。所有年齡層都可能受發病[15]。
參考文獻
外部連結
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