肺動脈閉鎖

肺動脈閉鎖（pulmonary atresia）或肺動脈瓣閉鎖，是肺動脈瓣（英語：Pulmonary valve）的先天性畸形，其瓣口不發育，瓣膜完全閉合，從而阻止血液從心臟流到肺部^[1]。肺動脈瓣位於心臟的右側，在右心室和肺動脈之間。在正常的心臟中，肺動脈瓣口有三個可打開和關閉的瓣葉^[2]。

分型

肺動脈閉鎖的肺動脈瓣完全梗阻，但其他心臟構造畸形不一，可概略分為二型：

• 肺動脈閉鎖伴室間隔完整（pulmonary atresia with intact ventricular septum，PA-IVS），其仍有兩個獨立的心室，室間隔完整及三尖瓣口開放，但有不同程度的的右室、三尖瓣發育不全，也常合併冠狀動脈異常^[3][4]。

• 肺動脈閉鎖伴室間隔缺損（pulmonary atresia with ventricular septal defect，PA-VSD）^[5]。

術式

介入手術

• 經皮肺動脈瓣射頻打孔術
• 經皮球囊肺動脈瓣成形術（PBPV）

外科手術

• 右心室流出道重建術：使用肺動脈帶瓣管道（pulmonary valved conduit）、右室流出道帶瓣管道，重建右心室與肺動脈的連接。
• 肺動脈瓣交界切開術
• 閉式Brock術^[6]
• Blalock-Taussig分流術^[7]（B-T分流術）

鑲嵌手術^[8]

在同一空間和時間內運用心血管介入與外科手術的複合技術，充分發揮心血管介入治療和外科手術的優勢，治療複雜的肺動脈閉鎖。