胰神經內分泌瘤

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胰神經內分泌瘤（Pancreatic neuroendocrine tumors，簡稱PanNETs、PETs，或PNETs），是一種源自於胰臟神經分泌細胞的腫瘤。它是屬於一種神經內分泌腫瘤，可能為惡性腫瘤或良性腫瘤，其發病率約占胃腸胰神經內分泌腫瘤（GEP-NETs）的1/3。

胰神經內分泌腫瘤
異名	胰島細胞瘤（islet cell tumors）[1][2]，或胰內分泌細胞瘤（pancreaticdocrine tumors）[3][4]
胰臟示意圖
類型	islet cell tumor[*]、gastrointestinal carcinoma[*]、疾病
分類和外部資源
醫學專科	腫瘤學
ICD-11	XH5XB7
ICD-10	C25.4
OMIM	[2]
Orphanet	97253

PanNETs並不常見，僅占所有胰臟腫瘤的 1 至 2% 。

分類

PanNET可以根據功能性，與腫瘤分級和分期來進行分類：

功能性分類

功能型（functional）和非功能型（nonfunctional）兩大類，功能型PanNETs的腫瘤會過度分泌激素，造成患者產生相對應的症狀，反之則為非功能型^[5]。功能型約占所有PanNETs的 10-60 % ，通常會較非功能型早期診斷，且幾乎皆為良性^[5]。

PNET的功能性分類^[6][5]

類型	腫瘤原發位置	生物標記	症狀	備註
胰島素瘤（Insulinoma）	胰臟頭部、體部，及尾部	胰島素、胰島素原（英語：proinsulin）、C-胜肽（C-peptide）	低血糖、惠普三要項（英語：Whipple triad）（Whipple triad）	最常見的PanNETs
胃泌素瘤（Gastrinoma）	胃泌素瘤三角（Gastrinoma triangle）	胃泌素瘤、 胰多肽（polypeptide，PP）	Zollinger–Ellison症候群（英語：Zollinger–Ellison syndrome）（胃潰瘍、上腹痛、腹瀉）	次常見
血管活性腸肽瘤（英語：VIPoma）（VIPoma）	胰臟體部，及尾部	血管活性腸肽（VIP）	Verner-Morrison症候群（水瀉、低血鉀、脫水、胃酸缺乏（英語：achlorhydria））	罕見
升糖素瘤（Glucagonoma）	胰臟體部，及尾部	升糖素、腸升糖素（glycentin）	紅疹、遊走性紅斑（英語：Necrolytic migratory erythema）、糖尿病、惡病質	罕見
體制素瘤（英語：Somatostatinoma）（Somatostatinoma）	胰十二指腸溝（Pancreatoduodenal groove）、壺腹、壺腹周圍	體抑素	糖尿病、膽石病、腹瀉	罕見
胰多肽瘤（PPoma）	胰臟頭部	胰多肽		罕見
促腎上腺皮質素瘤（ACTHoma）	胰臟	促腎上腺皮質激素（ACTH）	庫欣氏症候群	罕見，發生於胰臟者占異位性庫欣氏症的4-16%
類癌	胰臟	血清素	潮紅、腹瀉	罕見，發生於胰臟者占所有類癌症後群的1%
副甲狀腺荷爾蒙相關蛋白瘤（PTHrp-oma）	胰臟	副甲狀腺荷爾蒙相關蛋白（PTHrp）	高血鈣症狀，症狀會類似副甲狀腺過高	罕見

腫瘤分級

2017年世界衛生組織（WHO）分類系統將 PanNETs 分為三級。該分類系統相對於過去的分類，更強調腫瘤的分級^[7]。

2017年WHO胰臟神經內分泌腫瘤（PanNETs）分類系統^[8]

分類/分級	Ki-67增殖指數*（%）	有絲分裂指數（%）
分化良好的PanNETs
PanNET G1	<3	<2
PanNET G2	3 to 20	2 to 20
PanNET G3	>20	>20
分化不好的PanNETs：胰臟神經內分泌癌（Pancreatic neuroendocrine carcinomas，PanNECs）
PanNEC (G3)	>20	>20
小細胞型（Small cell type）
大細胞型（Large cell type）
混合型：腫瘤同時由神經內分泌細胞及非神經內分泌細胞構成

腫瘤分期

目前關於PanNETs分類系統主要有歐洲內分泌腫瘤協會（ENETS）系統^[9]，以及AJCC系統兩種，兩者皆使用TNM系統進行分期^[5]。

症狀及徵象

功能型PanNETs的症狀大多與其分泌激素相關，主要症狀源自於該激素過量的表現^[10]。非功能型雖也會分泌多種激素，但其激素過量症狀並不若功能型那樣明顯。非功能型PanNETs主要的症狀源自於壓迫周圍器官或是遠端轉移的症狀^[11][12][13]。但隨著影像學的進步，非功能型PanNETs有時會在壓迫症狀出現之前，就意外診斷出來^[14]:43–44。有時時非功能型的PanNETs也會在疾病後期出現激素過量症狀^[15]。

命名

PanNETs過去又常被稱為胰島細胞瘤（islet cell tumors），但該名稱無法準確描述源自於胰島之外的PanNETs，因此使用該名稱者已逐漸減少^[10]。

參見

• 胰臟癌
• 神經內分泌腫瘤