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韋尼克-高沙可夫症候群
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韋尼克-高沙可夫症候群（英語：Wernicke–Korsakoff syndrome，縮寫WKS）是一種包括韋尼克腦病變（英語：Wernicke encephalopathy，縮寫WE）和酒精性高沙可夫症候群（英語：alcoholic Korsakoff syndrome，縮寫AKS）的病況[4]。韋尼克腦變病的症狀包括突然出現思維混亂、視力問題、體溫過低、低血壓和協調性變差[4]。高沙可夫症候群的症狀則包括記憶力喪失、震顫和視力問題，且病症會長期慢性存在[4]。多數未經治療的高沙可夫症候群病患者都會進展成韋尼克腦變病[5]。
病因源於硫胺（維生素B1）缺乏[4]。最常見的病因是酗酒；但進食障礙、營養不良、長期嘔吐或接受化學療法也可能致病[4]。疾病最終會使大腦受損[4]。診斷需根據症狀，並排除其他的可能原因[5]。
治療包括補充硫胺並調整飲食[4]。若病因由酗酒引起，則應戒酒[4]。雖然許多症狀可能會改善，但記憶功能的恢復很慢，且往往不完全[4]。如果不接受治療，20%的患者會死亡，75%會永久殘疾[6]。約有25%的高沙可夫症候群患者需長期安置於醫療照護機構[6]。在美國的盛行率大約在1%到2%間[7]。
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體徵和症狀
出現三聯症是它的特點[9]：
這些症狀是由缺乏必需輔酶維生素B1引起。出現精神狀態的患者約82%，症狀包括思維混亂、冷漠、注意力不集中及對當前情況的意識下降。若不及時治療，可能會昏迷或死亡。出現眼部症狀的約占29%，包括眼球震顫和外直肌或其他眼部肌肉麻痹。小部分患者會出現瞳孔對光刺激的反應變慢、視神經盤腫脹，並可能伴隨視網膜出血。最後，發生姿勢和步態症狀的約占23%，由小腦和前庭系統功能障礙引起。其他可能症狀包括不省人事、低血壓、心跳變快及體溫過低、癲癇發作和聽力逐漸喪失[9]。
首次診斷的患者中約19%，並未出現經典三聯征中的任何症狀；但通常隨著病情惡化，一種或多種症狀會在之後出現[9]。
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美國精神病學協會分類和診斷手冊第5版（DSM-5）將高沙可夫症候群歸類在「物質/藥物引起的重度或輕度神經認知障礙」，特別是酒精引起的健忘性虛談症（amnestic confabulatory）[10]。診斷的必要條件，包括：明顯的健忘症，很快遺忘與學習困難。硫胺缺乏造成的腦病變也可能同時有這些症狀[10]。
雖然一般認為酒精性高沙可夫症候群一定是飲酒引起，但發現部分患者是由胃癌、神經性厭食症和胃切除術後等疾病造成的嚴重營養不良引起，一樣是硫胺缺乏後惡化而成[11]。
病生理
硫胺（即維生素B1）是三種不同酶的必要原料，它可協助將攝取的營養物質轉化成能量[12]。人體內無法自行合成硫胺，必須由食物和補充劑額外攝取[13]。硫胺是由十二指腸吸收，並儲存在肝臟中，存量可供全身使用18天[12]。長期頻繁飲酒會使十二指腸吸收硫胺的能力下降。其它可能造成硫胺缺乏的原因，包括：無法正常飲食所造成的營養不良，細胞無法正常使用硫胺，或肝臟儲存能力受損[13]。如果沒有硫胺，三羧酸循環的丙酮酸脫氫酶複合體（pyruvate dehydrogenase complex）和α-酮戊二酸脫氫酶（α-KGDH）就會受損[12]。三羧酸循環功能受損，會造成三磷酸腺苷（ATP）不足，將無法為細胞提供足夠的能量[12]。大腦需要足夠的能量才能正常運作和使用神經遞質。當神經元沒有足夠的能量時，腦神經元細胞就會死亡，並造成腦損傷[12]。
與韋尼克-高沙可夫症候群有關的腦萎縮出現在以下的大腦區域：
損傷的除了這些區域，也有大腦皮質受損的研究報告，不過，這可能是酒精的直接毒性，而不是硫胺缺乏的結果。目前公認硫胺缺乏才是韋尼克-高沙可夫症候群的根源[14]。
韋尼克-高沙可夫症候群引起的健忘症是因為間腦（視丘、下視丘和乳狀體）萎縮造成，與其他顳葉內側受損造成的健忘症相似[15]。一般認為乳狀體視丘束上任何部位受損都可能造成記憶力受損，這解釋了為何視丘或乳狀體受損的患者，症狀與韋尼克-高沙可夫症候群相同[14]。
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參見
參考文獻
外部連結
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