原發性高醛固酮症

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原發性高醛固酮症（primary hyperaldosteronism^[1]）或原发性醛固酮增多症、原发性醛固酮症（primary aldosteronism，PA^[2]），又稱康氏症（Conn's syndrome），是腎上腺醛固酮分泌增多（肾上腺皮质增生或肿瘤等等），造成继发性腎素被抑制，产生以高血压、低血钾、低血浆肾素活性和碱中毒为主要表现的临床综合征^[3][4]。

原發性高醛固酮症
醛固酮
类型	醛固酮增多症、腎上腺腺瘤[*]、adrenal gland disease[*]、疾病
分类和外部资源
醫學專科	內分泌學
ICD-10	E26.0
ICD-9-CM	255.1
DiseasesDB	3073
MedlinePlus	000330
eMedicine	med/432
MeSH	D006929
Orphanet	181415

原發性高醛固酮症为继发性高血压最常见的病因，通常症狀不嚴重^[5]。大多數人會引起高血壓，導致視力模糊或頭痛^[5][6]。偶爾還會有肌肉無力、痙攣、刺痛感，及過量排尿等現象^[5]。本疾病的併發症包含心血管疾病，如中風、心肌梗死、腎功能衰竭、心律不整等等^[7][8]。

本疾病最早是於1955年由美國內分泌學者傑洛姆·W·康恩（英语：Jerome W. Conn）所描述，因此又稱為康氏症^[9][10]。

病因

可引起原發性高醛固酮症（英语：hyperaldosteronism）的原因很多。約66%的病患是由於先天性腎上腺增生症，33%則由於腎上腺腺瘤（英语：adrenal adenoma）而造成醛固酮分泌過多^[5]。其他較罕見的原因則包含腎上腺癌（英语：adrenal cancer）及遺傳性的家族性高醛固酮症（英语：familial hyperaldosteronism）^[11]。有些指引建議對於高風險的高血壓患者進行篩檢，有些則認為所有高血壓患者都應該接受篩檢^[7]。

筛查与确诊

筛查方式通常利用血浆醛固酮浓度（PAC）与肾素活性（PRA）之比（醛固酮和腎素的濃度比值（英语：aldosterone-to-renin ratio），ARR）。确诊则推荐使用：氟氢可的松试验、生理盐水输注试验、卡托普利试验或口服高钠饮食^[12]。分型一般使用肾上腺静脉采血（adrenal venous sampling, AVS）^[13]。但是，研究发现这些筛查或诊断步骤均存在不足^[14]。

雖然文獻中常提到本疾病會合併低鉀血症，然而其實只有四分之一的病患會有此一表徵。如要找出潛藏原因則可以輔以醫學影像協助診斷^[5]。

治疗

腺瘤部分可以利用手術切除^[5]。若單側腎上腺異常腫大，也可以手術移除其中一個^[8]。如果是雙側腫大，則一般給予如螺内酯或迎甦心（英语：eplerenone）等抗鹽皮質激素藥物^[5]。另外也需合併給予其他治療高血壓的藥物，並建議低鹽飲食（英语：low salt diet）^[5][8]。有些家族性高醛固酮症可用地塞米松進行治療^[5]。

流行病学

原發性高醛固酮症的患者大約佔了高血壓患者的1成^[5]，且女性比男性更容易發生，常在30歲至50歲間的人們發病^[15]。