热门问题
时间线
聊天
视角
嗜酸性肉芽肿性多血管炎
来自维基百科,自由的百科全书
Remove ads
嗜酸性肉芽肿性多血管炎[1][2][3][4](eosinophilic granulomatosis with polyangiitis,EGPA)是一种少见的累及多个系统的自身免疫性疾病,主要表现为外周血及组织中嗜酸性粒细胞增多、浸润及中小血管坏死性肉芽肿性炎症,属于抗中性粒细胞胞质抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA)相关性血管炎(ANCA-associated vasculitis,AAV)。
EGPA有许多旧称,如:查格-施特勞斯綜合徵(Churg–Strauss syndrome,CSS)、变应性肉芽肿性血管炎(allergic granulomatosis and angiitis,AGA)、嗜酸性韋格納肉芽腫、過敏性肉芽腫(allergic granulomatosis)等等。2012年Chapel Hill会议将其名确定为EGPA[5]。
EGPA通常體現出三個階段。早期(前驅症狀)階段的特點是氣道炎症;幾乎所有的患者都會經歷哮喘和/或過敏性鼻炎。第二階段的特徵是異常高的嗜酸粒細胞,這會導致組織損傷,最常傷到肺部和消化道。第三階段包括血管炎,其最終可以導致細胞死亡,並且可以造成生命的威脅性。
EGPA的有效治療需要抑制免疫系統的藥物。通常是糖皮质激素,其次是其他的藥劑如環磷酰胺、或硫唑嘌呤。
"查格-施特勞斯綜合徵"它賦予著於1951年最先發現這個病症的兩位醫生"查格-施特勞斯"的名字。
Remove ads
症狀和病徵
前驅階段的特點是過敏。
診斷
診斷標記包括嗜酸性粒細胞、及受感染組織的肉芽腫(Granuloma),以及抗中性粒细胞之抗中性白細胞胞質抗體(Anti-neutrophil cytoplasmic antibody)。1990年美國風濕病學院(American College of Rheumatology)為"查格-施特勞斯氏綜合徵"的診斷列出了這些標準:
- 哮喘。
- 嗜酸性粒細胞與白血球計算之差值大於10%。
- 單神經病變(Peripheral neuropathy)或多發性神經病變(Polyneuropathy)的顯現。
- 不固定的肺浸潤
- 顯現鼻竇異常。
- 血管外嗜酸性粒細胞的組織學證據。
以分類效果而言,患者在六項標準中如超過四項則可以判定患有查格-施特勞斯氏綜合徵(CSS)。六項標準的任何四項或更多項顯現則產生85%的靈敏度及99.7%的特異性。[7]
風險分層
法國血管炎研究小組已經開發出五點系統("五因素分數")預測查格-施特勞斯氏綜合徵的死亡風險,且應用臨床上。這些因素為:
治療
歷史背景
查格-施特勞斯氏綜合徵最早在1951年紐約市西奈山醫院(Mount Sinai Hospital (Manhattan))由病理學家雅各·查格(1910-2005)及羅德·施特勞斯(1913-1985)所提出。[8][9]
著名案例
註釋
延伸閱讀
外部連結
Wikiwand - on
Seamless Wikipedia browsing. On steroids.
Remove ads