嗜酸性肉芽肿性多血管炎

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嗜酸性肉芽肿性多血管炎^[1][2][3][4]（eosinophilic granulomatosis with polyangiitis，EGPA）是一种少见的累及多个系统的自身免疫性疾病，主要表现为外周血及组织中嗜酸性粒细胞增多、浸润及中小血管坏死性肉芽肿性炎症，属于抗中性粒细胞胞质抗体（anti-neutrophil cytoplasmic antibodies，ANCA）相关性血管炎（ANCA-associated vasculitis，AAV）。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎
顯微照相顯示嗜酸性血管炎與"查格-施特勞斯綜合徵"是一致的。H&E染色法
症状	出血、消化道出血
类型	血管炎、anti-neutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis[*]、non-familial rare disease with dilated cardiomyopathy[*]、secondary glomerular disease[*]、systemic inflammatory disease associated with an acquired peripheral neuropathy[*]、疾病
分类和外部资源
醫學專科	免疫學、​風濕病學
ICD-11	4A44.A2
ICD-10	M30.1
ICD-9-CM	446.4
DiseasesDB	2685
eMedicine	1083013、​1178795
Orphanet	183

EGPA有许多旧称，如：查格-施特勞斯綜合徵（Churg–Strauss syndrome，CSS）、变应性肉芽肿性血管炎（allergic granulomatosis and angiitis，AGA）、嗜酸性韋格納肉芽腫、過敏性肉芽腫（allergic granulomatosis）等等。2012年Chapel Hill会议将其名确定为EGPA^[5]。

EGPA通常體現出三個階段。早期（前驅症狀）階段的特點是氣道炎症；幾乎所有的患者都會經歷哮喘和/或過敏性鼻炎。第二階段的特徵是異常高的嗜酸粒細胞，這會導致組織損傷，最常傷到肺部和消化道。第三階段包括血管炎，其最終可以導致細胞死亡，並且可以造成生命的威脅性。

EGPA的有效治療需要抑制免疫系統的藥物。通常是糖皮质激素，其次是其他的藥劑如環磷酰胺、或硫唑嘌呤。

"查格-施特勞斯綜合徵"它賦予著於1951年最先發現這個病症的兩位醫生"查格-施特勞斯"的名字。

症狀和病徵

参见：腎功能和腎生理學

過敏性階段

前驅階段的特點是過敏。

嗜酸性粒細胞階段

第二階段特徵是在血液和組織中的含有異常高水平的嗜酸性粒細胞(Hypereosinophilia、一種白血球)。^[6]

血管炎階段

診斷

診斷標記包括嗜酸性粒細胞、及受感染組織的肉芽腫(Granuloma)，以及抗中性粒细胞之抗中性白細胞胞質抗體(Anti-neutrophil cytoplasmic antibody)。1990年美國風濕病學院(American College of Rheumatology)為"查格-施特勞斯氏綜合徵"的診斷列出了這些標準：

• 哮喘。
• 嗜酸性粒細胞與白血球計算之差值大於10％。
• 單神經病變(Peripheral neuropathy)或多發性神經病變(Polyneuropathy)的顯現。
• 不固定的肺浸潤
• 顯現鼻竇異常。
• 血管外嗜酸性粒細胞的組織學證據。

以分類效果而言，患者在六項標準中如超過四項則可以判定患有查格-施特勞斯氏綜合徵(CSS)。六項標準的任何四項或更多項顯現則產生85％的靈敏度及99.7％的特異性。^[7]

風險分層

法國血管炎研究小組已經開發出五點系統("五因素分數")預測查格-施特勞斯氏綜合徵的死亡風險，且應用臨床上。這些因素為：

• 腎功能減退(肌酐>1.58毫克/分升、或140微摩爾/升)。
• 蛋白尿(>1克/24小時)

治療

歷史背景

查格-施特勞斯氏綜合徵最早在1951年紐約市西奈山醫院(Mount Sinai Hospital (Manhattan))由病理學家雅各·查格(1910-2005)及羅德·施特勞斯(1913-1985)所提出。^[8][9]

著名案例