血漿銅藍蛋白

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血漿銅藍蛋白（英語：Ceruloplasmin）又称銅藍血漿蛋白、铜蓝蛋白，由肝臟細胞製造，重約151千道爾頓(kDa)，包含六個銅離子，仅包含基础糖链的铜蓝蛋白(GlcNAc₂Man₃，6个位点)化学式为：C₅₆₀₂H₈₄₂₉N₁₄₂₉O₁₇₇₇S₃₈Cu₆^[1]。（磷酸化铜蓝蛋白分子式为：C₅₆₆₅H₈₅₃₉O₁₈₄₉N₁₄₃₁S₃₈P₂Cu₆）

血浆铜蓝蛋白(ferroxidase)
PDB rendering based on 1kcw.
有效结构 PDB 直系同源检索：PDBe, RCSB PDB查询代码列表 1KCW​, 2J5W​, 4EJX​, 4ENZ​
标识
代号	CP; CP-2
扩展标识	遗传学：117700 鼠基因：88476 同源基因：75 GeneCards: CP Gene
EC編號	1.16.3.1
基因本体论描述 分子功能 · ferroxidase activity · copper ion binding · chaperone binding 细胞成分 · extracellular region · extracellular space 生物过程 · copper ion transport · cellular iron ion homeostasis · transmembrane transport Sources: Amigo / QuickGO
RNA表达模式
更多表达数据
直系同源体
物种	人类	小鼠
Entrez	1356	12870
Ensembl	ENSG00000047457	ENSMUSG00000003617
UniProt	P00450	Q61147
mRNA序列	NM_000096	NM_001042611
蛋白序列	NP_000087	NP_001036076
基因位置	Chr 3: 148.88 – 148.94 Mb	Chr 3: 19.96 – 20.01 Mb
PubMed查询	[1]	[2]
查 论 编

概要

在血液中，血漿銅藍蛋白攜帶了90%的銅離子，另外10%由白蛋白攜帶。血漿銅藍蛋白的主要作用是進行依賴銅離子的氧化反應，反應時將二價銅離子還原成一價，而把鐵離子由二價氧化成三價，成為可以與運鐵蛋白結合的型態。

因為血漿銅藍蛋白是由肝臟製造，所以當有肝臟疾病時其含量就會下降。或是因為基因缺陷而無法製造，如肝豆狀核變性（威爾森氏症）、原血漿銅藍蛋白缺乏症（英语：Aceruloplasminemia）等，多数（80～95%）肝豆狀核變性患者血漿銅藍蛋白呈現下降。在懷孕、淋巴瘤、慢性發炎、類風濕性關節炎的情況下，血漿銅藍蛋白在血液中的含量則會上升。

延伸閱讀

• 人类铁代谢