Síndrome de Stevens-Johnson
From Wikipedia, the free encyclopedia
La síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) és un tipus de reacció cutània severa.[1] Junt amb la necròlisi epidèrmica tòxica (NET) i la mixta Stevens-Johnson/necròlisi epidèrmica tòxica (SSJ/NET), la SSJ és la forma menys greu.[1][2] L'eritema multiforme (EM) es considera generalment una condició separada.[3] Els primers símptomes de la SSJ inclouen febre i símptomes com de grip.[1] Pocs dies després, la pell es comença a obstruir i es pela, formant zones ulcerades i doloroses.[1] Les membranes mucoses, com la boca, típicament també s'afecten.[1] Entre les complicacions s'inclou la deshidratació, sèpsia, pneumònia i fallada de diversos òrgans.[1]
Tipus | trastorn cutani, eritema, reacció adversa cutània severa, síndrome i malaltia |
---|---|
Epònim | Albert Mason Stevens i Frank Chambliss Johnson |
Especialitat | dermatologia |
Patogènia | |
Associació genètica | PSORS1C1 (en) i POU5F1 (en) |
Classificació | |
CIM-11 | EB13.0 |
CIM-10 | L51.1 i L51.2 |
CIM-9 | 695.13 i 695.15 |
Recursos externs | |
OMIM | 608579 |
DiseasesDB | 4450 |
MedlinePlus | 000851 |
eMedicine | 1197450 i 1124127 |
Patient UK | stevens-johnson-syndrome |
MeSH | D013262 |
Orphanet | 537 i 36426 |
UMLS CUI | C0038325, C1274933, C3658301, C3658302 i C0014518 |
DOID | DOID:0050426 |
La causa més freqüent són certs medicaments com ara lamotrigina, carbamazepina, al·lopurinol, antibiòtics com sulfonamida i nevirapina.[1] Altres causes poden incloure infeccions per Mycoplasma pneumoniae i citomegalovirus o la causa pot romandre desconeguda.[4][1] Els factors de risc són el VIH/SIDA i el lupus eritematós sistèmic.[1]
El diagnòstic de la SSJ es basa en la implicació de menys del 10% de la pell.[4] Es coneix amb el nom de NET quan hi participa més del 30% de la pell i es considera una forma intermèdia quan hi participa un 10-30%.[2] Les reaccions SSJ/NET segueixen un mecanisme d'hipersensibilitat de tipus IV.[5] També s'inclou en el grup de les reaccions adverses cutànies severes la reacció per fàrmac amb eosinofília i símptomes sistèmics (síndrome de DRESS), la pustulosi exantemàtica generalitzada aguda (AGEP) i la necròlisi epidèrmica tòxica.[6]
El tractament té lloc generalment a l'hospital, en una unitat de cremats o de cures intensives.[4] Els esforços poden incloure l'aturada de la causa, medicació contra el dolor, antihistamínics, antibiòtics, immunoglobulines intravenoses o glucocorticoides.[4] Junt amb NET, SSJ afecta entre 1 i 2 persones per milió i any.[1] L'inici típic té menys de 30 anys.[4] La pell sol regenerar-se entre dues o tres setmanes; tanmateix, la recuperació completa pot trigar mesos.[4] En general, el risc de mort amb SSJ és del 5 al 10%.[1][7]