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verkleinert angelegte Niere mit normalem Nierengewebe Aus Wikipedia, der freien Enzyklopädie
Die Nierenhypoplasie ist eine angeborene Unterentwicklung einer oder beider Nieren. Im Gegensatz zur Nierendysplasie ist der Gewebeaufbau in der zu kleinen Niere normal.[1][2]
Klassifikation nach ICD-10 | |
---|---|
Q60.3 | Nierenhypoplasie, einseitig |
Q60.4 | Nierenhypoplasie, beidseitig |
Q60.5 | - Nierenhypoplasie, nicht näher bezeichnet |
ICD-10 online (WHO-Version 2019) |
Die Veränderung ist nicht mit einer Nierendysplasie und auch nicht mit einer erworbenen Verkleinerung einer ursprünglich normalen Nieren (Schrumpfniere) zu verwechseln.
Die Häufigkeit wird mit 2,5 % angegeben.[1]
Zugrunde liegen Entwicklungsstörungen des Metanephros, der Nachniere.[3][4]
Bei einer intrauterin ablaufenden Zytomegalieinfektion kann es zu einer Nierenhypoplasie kommen.[5]
Als Risikofaktoren sind Intrauterine Wachstumsretardierung, Schwangerschaftsdiabetes, Präeklampsie, Eklampsie, Intoxikationen oder Drogenmissbrauch bei der Mutter sowie Frühgeburtlichkeit anzusehen.
Assoziationen bestehen mit dem Renalen-Kolobom-Syndrom und dem Turner-Syndrom.[6]
Eine Nierenhypoplasie kann auch im Rahmen von Syndromen auftreten:[7]
Zu unterscheiden sind folgende Formen:[2]
Eine Nierenhypoplasie kann mit weiteren Entwicklungsstörungen vergesellschaftet sein.[10]
Das klinische Bild hängt vom Ausmaß der (eingeschränkten) Nierenfunktion ab. Intrauterin ist ein Fruchtwassermangel sowie ein erhöhtes fetales Β2-Mikroglobulin ein Hinweis auf eine ungünstige Prognose.[11] Die Diagnose wird nach der Geburt häufig als „Zufallsbefund“ bei einer Routineuntersuchung gestellt.[12] Es kann zu einer renalen Hypertonie und zum chronischen Nierenversagen kommen.[13]
Bei einer einseitigen Form liegt eine kompensatorische Hypertrophie der Gegenseite vor, andernfalls handelt es sich um eine Nierendysplasie.[14]
Bei einer segmentalen Unterentwicklung eines oder mehrerer Nierenteile(s) kann es gleichfalls zur renalen Hypertonie kommen.[15]
Die Diagnose erfolgt üblicherweise durch die Sonografie. Bereits intrauterin kann eine Nierenhypoplasie etwa ab Mitte der Schwangerschaft erkannt werden.[6]
Die wichtigste Differentialdiagnose ist die wesentlich häufigere Nierendysplasie. Bei einer sonographisch einseitig zu kleinen, morphologisch normalen Niere kann es sich auch um eine Hufeisenniere handeln. Bei segmentalen Formen sind die weitaus häufigeren entzündlichen bzw. narbigen Veränderungen abzugrenzen.[12]
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