Érythromélalgie
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Ne doit pas être confondu avec Érythermalgie.
De manière générale, les érythromélalgies (du grec « melos » [-mèle, -mélie, mélique] relatif au membre, et du grec « algos » [algo-, -algie, -algique] qui signifie douleur) sont des épisodes intermittents de sensation douloureuse des extrémités (jambes, talons, orteils, dessus du pied le plus souvent), avec impression de chaleur et rougeur de la peau.
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L'érythermalgie est caractérisée par une forte douleur (de type brûlure), associée à un œdème et une rougeur de la peau. Les crises sont déclenchées ou aggravées par
- la gravité (position debout augmentant la pression sanguine sur les pieds et jambes) ;
- l'exercice (marche, effort, course…) ;
- la température (ex : une douche chaude suffit à déclencher une crise).
Les symptômes sont soulagés par l'eau froide/glacée, les compresses froides ou une élévation des membres concernés[1].
En 1938, deux médecins (Smith et Allen) en décrivent deux formes différentes : idiopathique ou primaire, et érythermalgie secondaire[1].
On parle aussi parfois de maladie de Mitchell's ou pour les anglo-saxons aussi d'acromelalgia, red neuralgia, ou erythermalgia.
Elles sont de trois ou quatre types suivant les auteurs[1] :
- l'érythermalgie (réactions inflammatoires) dite « thrombocytémique », c'est-à-dire secondaire à une thrombocytose liée à la cyclooxygénase, qui disparait presque immédiatement avec un traitement à l'aspirine[1] ;
- érythermalgie idiopathique (d'origine encore inconnue), qui selon l'âge touche plus ou moins l'homme ou la femme, avec des phases successives d'aggravation et de rémission[1], résiste au traitement à l'aspirine ;
- érythromélalgie céphalique, caractérisée par une névralgie faciale associée à une douleur paroxystique évoquant la brûlure, sur un hémicrâne, avec troubles vasomoteurs de l'hémiface touchée et de sensations désagréable de « battements intracrâniens » et oreille brûlante. Une libération d'histamine dans le cerveau pourrait être en cause dans ce cas.
- acromélalgie causée par une intoxication par les champignons : Clitocybe acromelalga et C. amoenolens[2].
Le mot est parfois utilisé pour décrire les symptômes de la maladie de John Lane (chez le nouveau-né).
Certains médecins ne parlent d'érythromélalgie que si un syndrome myéloprolifératif a été confirmé.