Encefalite da anticorpi anti-NMDA
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L'encefalite da anticorpi anti-NMDA o encefalite limbica associata ad anticorpi anti-recettore NMDA o encefalite anti-NMDAR è una rara encefalite autoimmune causata dal sistema immunitario adattativo che attacca le cellule nervose sane nel cervello.
Encefalite da anticorpi anti-NMDA | |
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Subunità NR1 e 2 del recettore del NMDA | |
Specialità | oncologia |
Classificazione e risorse esterne (EN) | |
ICD-9-CM | 323.81 |
ICD-10 | G04.81 |
MeSH | D060426 |
Sinonimi | |
encefalite limbica associata ad anticorpi anti-recettore NMDA , encefalite anti-NMDAR encefalite da recettore del NMDA | |
Sebbene questa malattia venga spesso definita "limbica", il coinvolgimento è raramente limitato al sistema limbico e le analisi post mortem di solito mostrano il coinvolgimento di altre parti del cervello.[1][2]
Negli adulti, porta a sintomi che inizialmente possono essere interpretati erroneamente come una malattia mentale.[3] Ad esempio, è comune che la malattia inizi con ansia, insonnia e deliri. Tipiche della malattia sono anche le difficoltà nell'orientarsi nel tempo e nello spazio, e le difficoltà nel comprendere e trovare le parole in una conversazione.[4]
Nei bambini con encefalite anti-NMDAR, i primi sintomi sono cambiamenti comportamentali. Lo sviluppo può anche fermarsi o tornare indietro in modo che i bambini non possano più fare cose che potevano fare prima, come camminare o parlare. I bambini con la malattia tendono anche ad avere difficoltà a coordinare i loro movimenti e possono iniziare a fare movimenti compulsivi ripetitivi.[4][5]
Se la malattia continua a svilupparsi, si verificano crisi epilettiche con sintomi come contrazioni muscolari e perdita di coscienza, che si verificano sia nei bambini che negli adulti. Nei casi più gravi, si verificano disturbi gravi nel sistema nervoso autonomo, che tra le altre cose influisce sul ritmo cardiaco, sulla pressione sanguigna e sulla respirazione. Questi sono sintomi che possono portare a condizioni potenzialmente letali e richiedono cure intensive.[4]
La malattia è dovuta al fatto che, per ragioni sconosciute, il sistema immunitario inizia a produrre anticorpi contro le cellule che trasportano i recettori NMDA (recettori del N-metil-D-aspartato) sulla loro superficie. I recettori NMDA sono attivati dal neurotrasmettitore glutammato e si trovano principalmente sulle cellule nervose nei lobi frontali e temporali del cervello. Queste cellule nervose sono importanti per funzioni come la memoria e l'apprendimento.
L'encefalite anti-NMDAR si manifesta in due forme: una che è collegata a un tumore congenito delle ovaie (teratoma) e l'altra che non ha questo legame. L'encefalite anti-NMDAR si manifesta nelle donne e negli uomini di tutte le età, ma la maggior parte delle persone che si ammalano sono donne di età inferiore ai 30 anni. Il rischio di encefalite anti-NMDAR legata al teratoma è maggiore nelle ragazze a partire dai dodici anni e nelle giovani donne.[6]
Il trattamento si concentra principalmente sulla riduzione dell'infiammazione che colpisce la funzione del cervello. Nella maggior parte delle persone, il trattamento allevia in gran parte i sintomi, anche se il recupero richiede molto tempo, soprattutto negli adulti.
L'encefalite anti-NMDAR è stata descritta e nominata per la prima volta nel 2007 dall'équipe del neurologo Josep Dalmau.[7] Dalla sua scoperta, sono stati descritti diversi stati patologici correlati, in cui il sistema immunitario produce anticorpi contro altri tipi di recettori nel sistema nervoso. Questi includono varie forme di condizioni neurologiche in cui possono essere rilevati anticorpi contro i recettori del glutammato, i recettori del potassio e i recettori della glicina.