Гемоглобін
З Вікіпедії, безкоштовно encyclopedia
Гемоглобін (від грец. αἷμα, трансліт. haîma — кров і лат. globus — куля + -ін), скорочено Hb або Hgb — залізовмісний киснево-транспортний металопротеїн в еритроцитах (червоних кров'яних тільцях) більшості хребетних[1] (за винятком родини риб Білокрівкові[2]) та тканинах деяких безхребетних. Гемоглобін у крові переносить кисень від дихальних органів (наприклад, легень або зябер) до решти тіла (тобто тканин). Там він вивільняє кисень, щоби забезпечити аеробне дихання, яке своєю чергою забезпечує енергію задля виконання функцій організму в процесі, який має назву обмін речовин. У здоровому організмі на 100 мл крові міститься від 12 до 20 грамів гемоглобіну.
Гемоглобін | |||||||||||||
---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
(гетеротетрамер, (αβ)2) | |||||||||||||
Структура гемоглобіну людини. α і β субодиниці мають червоний і синій колір відповідно, а залізовмісні гемові групи - зелений. Взято з PDB 1GZX Протеопедія Hemoglobin | |||||||||||||
Тип білка | металопротеїн, глобулін | ||||||||||||
Функція | транспорт кисню | ||||||||||||
Кофактори | гем (4) | ||||||||||||
|
У ссавців хромопротеїн становить близько 96 % сухого вмісту еритроцитів (за вагою) і близько 35 % загального їхнього вмісту (враховуючи воду)[3]. Гемоглобін має здатність прив'язати до себе 1.34 мл O2 на грам речовини[4], що збільшує загальну ємність кисню в крові у 70 разів, порівнюючи з просто розчиненим у крові киснем. Молекула гемоглобіну ссавців може прив'язати (перенести) до 4 молекул кисню[5].
Гемоглобін також залучений до транспорту інших газів: він переносить частину вуглекислого газу (близько 20–25 % загальної кількості[6]) у вигляді карбогемоглобіна, у якому CO2 прив'язується до гемопротеїна. Молекула також переносить важливу регуляторну молекулу оксид азоту(II) (NO), зв'язану з тіоловою групою білка глобіну, вивільняючи його одночасно з киснем[7].
Гемоглобін також був знайдений за межами еритроцитів і їхніх прогеніторних ліній. Серед інших клітин, які містять гемоглобін, є дофамінергічні нейрони A9 у чорній речовині, макрофаги, клітини альвеол, легені, пігментний епітелій сітківки, гепатоцити, клітини ниркового мезангія, клітини ендометрія, клітини шийки матки і вагінальні епітеліальні клітини[8]. У цих тканинах гемоглобін виконує не киснево-транспортну функцію, а функції антиоксиданта і регулятора метаболізму заліза[9]. Надмірний вміст глюкози в крові може приєднатися до гемоглобіну і підвищити рівень гемоглобіну A1c[10].
Гемоглобін і гемоглобіноподібні молекули також наявні в багатьох безхребетних, грибів і рослин[11]. У цих організмів гемоглобін може переносити кисень або транспортувати та регулювати інші малі молекули та іони, такі як вуглекислий газ, оксид азоту, сірководень та сульфід. Варіант молекули, який називається легоглобін, використовується для видалення кисню з анаеробних систем, таких як азот-фіксуючі клубні бобових рослин, щоб кисень не отруїв (деактивував) систему.
Гемоглобінемія — це медичний стан, при якому спостерігається надлишок гемоглобіну в плазмі крові. Це є ефектом внутрішньосудинного гемолізу, при якому гемоглобін відділяється від еритроцитів, форма анемії.