Loading AI tools
من ويكيبيديا، الموسوعة الحرة
ترنح[1] (بالإنجليزية: Ataxia) هي علامة عصبية تتكون من عدم التنسيق الطوعي لحركات العضلات التي يمكن أن تشمل المشي غير الطبيعي، تغييرات الكلام وتشوهات في حركات العين.[2] الترنح هو مظهر سريري يشير إلى خلل في أجزاء الجهاز العصبي التي تنسق الحركة، مثل المخيخ. يمكن أن يقتصر الرنح على جانب واحد من الجسم، والذي يشار إليه باسم الترنح النصفي. توجد العديد من الأسباب المحتملة لهذه الأنماط من الخلل العصبي. عسر الحركة هو درجة خفيفة من الرنح. ترنح فريدريش يكون بوجود مشية غير طبيعية وتعتبر العرض الأكثر شيوعا.[3] كلمة Ataxia مشتقة من اليونانية α- [بادئة سلبية] + -τάξις [ترتيب] = «عدم وجود ترتيب».
رنح Ataxia | |
---|---|
معلومات عامة | |
الاختصاص | طب الجهاز العصبي |
من أنواع | خلل الحركة |
المظهر السريري | |
الأعراض | فقدان التناسق، تلعثم الكلام، صعوبة الأكل والبلع، تدهور المهارات الحسية الحركية، صعوبة المشي، المشي غير الطبيعي، تشوهات حركة العين، ارتعاش، مشاكل القلب |
التاريخ | |
وصفها المصدر | قاموس بروكهاوس وإفرون الموسوعي، وقاموس بروكهاوس وإفرون الموسوعي الصغير ، والموسوعة السوفيتية الكبرى |
تعديل مصدري - تعديل |
الرَّنَحَ: مصدر ثلاثي للفعل: «رَنَحَ» يدل على «التمايل». يقال ترنَّحَ فلانٌ كما يترنَّحُ السكران. ويقال أيضاً: رُنِّحَ فلانٌ، إذا اعتراه وَهْنٌ في عظامِه، فهو: مُرنَّح.[4]
مصطلح الرنح المخيخي يستخدم للدلالة على رنح سببه خلل في المخيخ. المخيخ مسؤول عن دمج كمية كبيرة من المعلومات العصبية التي تستخدم لتنسيق التحركات الجارية بسلاسة والمشاركة في التخطيط للحركة، على الرغم من أن الترنح لا يظهر مع كل آفات المخيخ إلا أن العديد من الحالات التي تصيب المخيخ تسبب الترنح.[5] المصابون بالترنح المخيخي قد يواجهون مشكلة في تنظيم القوة، المدى، الاتجاه، السرعة، ونمط الانقباض العضلي.[6] وينتج عن ذلك نوع من عدم انتظام وتنسيق الحركات، الذي يمكن أن يظهر في عدة طرائق محتملة مثل: ضعف، فقد التآزر، وتأخر وقت رد الفعل، وخلل توقيت الحركات. [بحاجة لمصدر]، الأشخاص المصابون بالرنح المخيخي من الممكن أيضاً أن يظهر عليهم عدم الاستقرار في المشية، صعوبة في حركات العين، صعوبة بالنطق، عسر البلع، نقص التوتر العضلي «رخاوة»، خلل في تقدير المسافات، خلل تناوبية الحركات.[5] ويمكن لهذه النقائص أن تختلف تبعاً للتراكيب المخيخية التي تضررت، وعما إذا كان الضرر ثنائي أو أحادي الجانب. الناس المصابون بالرنح المخيخي في البداية يظهر عليهم ضعف في التوازن الذي يمكن توضيحه من خلال عدم القدرة على الوقوف على رجل واحدة أو تنفيذ مشية ترادفية؛ حيث تصطدم الاصابع للقدم الخلفية بكعب القدم الامامية. في ظروف متقدمة يظهر المشي بقاعدة واسعة وخطوة عالية وايضا التعثر والترنح من جنب إلى آخر.[5] ، ويكون هناك مشاكل في الاستدارة ومن الممكن أن تسبب السقوط. عندما يصبح الرنح المخيخي أكثر حدة هناك حاجة للمساعدة والجهد الكبير على الوقوف والمشي[5] عسر النطق، وهو ضعف في اللفظ، قد يكون موجوداً أيضاً، ويتمثل بالكلام المسحي الذي يكون بمعدل أبطأ وغير منتظم وصوت مختلف.[5] وقد يكون هناك أيضا كلام متداخل وصوت مرتعش وتنفس غير منتظم. والرنح المخيخي من الممكن أن يؤدي إلى حركة غير متناسقة خصوصا في الأطراف. هناك تجاوز واضح، تقدير أعلى، في فحص الإصبع إلى الأنف وفحص الكعب إلى الذقن، وهذا يعتبر دليلا على خلل في تقدير المسافة بحيث تكون أقل أو أكثر.[5] من الممكن أن يظهر خلل مع تناوب الحركة، خلل تناوبية الحركات. قد يكون هناك أيضا رجفة في الرأس والجذع في الأفراد المصابين بالرنح المخيخي.[5] يعتقد أن الخلل في القياس، تقدير المسافة، سببه العجز في التحكم بتفاعل عزم الدوران في حركة عدة مفاصل.[7] ينشا عزم الدوران في المفصل المرتبط عندما يتحرك المفصل الأساسي، مثلا، إذا كانت الحركة المطلوبة لمس هدف أمام الجسم، الثني في الكتف سيخلق عزم دوران في الكوع بينما بسط الكوع سيخلق عزم دوران في الرسغ، وهذه العزوم تزيد كلما زادت السرعة في الحركة، ويجب أن تعوض وتعدل لخلق حركة منسقة. وهذا من الممكن أن يفسر نقص التنسيق في الحركات ذات السرعات والتسارعات العالية.
مصطلح الترنح الحسي [الإنجليزية] يستخدم للدلالة على الترنح الذي سببه فقدان مستقبلة الحس العَميق، وفقدان القدرة على حساسية موقع المفصل واجزاء الجسم الأخرى. يحدث هذا عموما نتيجة خلل في الأعمدة الظهرية [الإنجليزية] للنخاع الشوكي؛ لأنها هي المسؤولة عن حمل معلومات التحفيز وايصالها للدماغ. في بعض الحالات، يكون سبب الترنح الحسي خلل في أجزاء مختلفة من الدماغ التي تتلقى المعلومات الموضعية، بما في ذلك المخيخ، المهاد، والفصوص الجدارية. الترنح الحسي يظهر من خلال مشية متقلبة والدوس بضربات كعب ثقيلة، بالإضافة إلى عدم استقرار وضع الجسم الذي يزداد سوءًا عند عجز المدخلات البصرية من التعويض عن فقدان مستقبلات الحس العميقة، مثل في بيئات سيئة الإنارة. يمكن للأطباء ايجاد دليل على الترنح الحسي خلال الفحص البدني، من خلال وقوف المريض على القدمين معا، وعيونه مغلقة. في المرضى المصابين، هذا سوف يسبب عدم الاستقرار ويزداد سوءًا بشكل ملحوظ لإنتاج تذبذبات واسعة، وربما السقوط. وهذا ما يسمى «اختبار رومبيرغ إيجابي». هناك ميزة أخرى للترنح الحسي وهو تفاقم فحص توجيه أصابع الاتهام مع عيون مغلقة. أيضا، عندما يكون المريض واقفا وذراعيه ويديه ممدودة نحو الطبيب، إذا تم إغلاق عينيه، أصابع المريض سوف تميل إلى أن «تسقط» وبعد ذلك يعود إلى الوضع الممدود افقيا بسبب تقلصات عضلية مفاجئة («اليد الرنحية»).
مصطلح الرنح الدهليزي يتم توظيفه للإشارة إلى ترنح يسببه خلل في الجهاز الدهليزي، الذي يصاحبه في الحالات الحادة وذات الجانب الواحد اعراض بارزة من الدوار والغثيان والقيء. في المراحل الأولى البطيئة من الحالات الثنائية المزمنة من الاختلال الوظيفي الدهليزي، هذه المظاهر المميزة قد تكون غائبة، وربما يكون خلل التوازن [الإنجليزية] هو العرض الوحيد.
يتسبب تأذي الخلايا العصبية أو تنكسها أو فقدها في جزء الدماغ الذي يضبط التنسيق العضلي (أي المخيخ) بغياب التنسيق، أو الرنح. كما أن الرنح قد يحصل بفعل الأمراض التي تتلف النخاع الشوكي والأعصاب المحيطية التي تربط المخيخ بالعضلات. ويمكن تصنيف أسباب الرنح في ثلاث مجموعات كبيرة:
أي نوع من الافات البؤرية في الجهاز العصبي المركزي، مثل الجلطات، اورام الدماغ، أو التصلب اللويحي المتعدد يمكن ان يسبب ترنح حسب منطقة الإصابة: مخيخية في المخيخ.حسية إذا ضربت الجزء الخلفي من العمود الفقري (نادرا في المهاد أو في الفص الجداري).دهليزي إذا كانت الإصابة في الجهاز الدهليزي (مع المناطق الدهليزية في قشرة الدماغ)
المواد الخارجية التي تسبب ترنح تقوم اساسا بذلك لأن لديها تأثير تثبيطي على عمل الجهاز العصبي المركزي. المثال الأكثر شيوعا هو الايثانول، وهي قادرة على التسبب بترنح مخيخي ودهليزي قابل للإصلاح. ومن الأمثلة الأخرى الادوية المختلفة الموصوفة (مثل الأدوية المضادة للصرع قد تتسبب برنح مخيخي كأثر سلبي محتمل)، ومستوى ليثيوم اعلى من 1.5mEq/L، ابتلاع القنب [12] والمخدرات الترفيهية الأخرى المختلفة (مثل الكيتامين، PCP أو ديكستروميثورفان، وكلها عبارة عن مضادات لمستقبلات NMDA التي تنتج حالة انشقاقية بجرعات عالية). وهناك فئة أخرى من الأدوية التي يمكن أن تسبب ترنح على المدى القصير، وخاصة في الجرعات العالية هي البنزوديازيبينات.[13][14] التعرض لمستويات عالية من ميثيل الزئبق، من خلال تناول الأسماك مع تركيزات عالية من الزئبق، هو أيضا سبب معروف للترنح والاضطرابات العصبية الأخرى.[15]
يمكن ان يحدث الترنح نتيجة التعرض الحاد للتسمم الاشاعي مع كمية امتصاص أكثر من 30 غرايز.
يسبب نقص فيتامين بي12، العديد من التشوهات العصبية، وتداخل المخيخ والترنح الحسي.[16][17] قد تشمل الأعراض العصبية النفسية فقد الحس، تغيرات في الحركة والتوازن، صعوبة استقبال الحس العميق، فقدان الإحساس في القدمين، تغييرات في المنعكس، الخرف، الذهان، التي يمكن عكسها بالعلاج.[18] قد تشمل المضاعفات التنكس المشترك تحت الحاد للنخاع الشوكي، واضطرابات عصبية أخرى.[19]
أعراض الخلل العصبي قد يكون إحدى الاعراض في بعض المرضى الذين يعانون من قصور الغدة الدرقية. وهذا يشمل ترنح مخيخي قابل للإصلاح، والخرف، واعتلال الأعصاب المحيطية، والذهان، والغيبوبة. معظم المضاعفات العصبية تتحسن تماما بعد العلاج الاستبدالي لهرمون الغدة الدرقية.[20][21]
قد يسبب اعتلال الأعصاب المحيطية ترنحاً حسياً معمما أو موضعيا (على سبيل المثال، أحد أطرافه فقط، اعتمادا على مدى تورط الأعصاب. اضطرابات العمود الفقري من مختلف الأنواع قد تسبب الترنح الحسي، عندما يشمل الاضطراب الأعمدة الظهرية [22][23][24]
وتشمل أسباب غير وراثية من التنكس الدماغي مثل التعاطي المزمن للايثانول، إصابة في الرأس، التنكس الدماغي المصاحب للورم، وارتفاع علو الوذمة الدماغية، وأمراض الجهاز الهضمي، استسقاء الرأس للضغط العادي والتهاب المخيخ.[25][26][27]
كما في الرنح الحاصل في:
قد يورث الرنح الوراثي إما بمورثة سائدة من أحد الأبوين (اضطراب جسدي سائد) أو بمورثة متنحية من كلا الأبوين (اضطراب جسدي متنحي). وفي الحالة الأخيرة من الممكن ألا يحدث اضطراب لدى أي من الأبوين (طفرة صامتة) لذلك قد لا توجد قصة عائلية واضحة. تسبب الاضطرابات المورثية المختلفة أنماط متباينة من الرنح معظمها مترقية.
يسبب كل نمط تناسق ضعيف لكن لكل منها علامات وأعراض نوعية.
ويتضمن:
صنف الباحثون 28 مورثة رنح جسدية سائدة بالتعيين من SCA1 حتى SCA28، ورقمت عموماً حسب ترتيب اكتشافها ويستمر الرقم بالازدياد. الرنح والتنكس المخيخيان شائعان في جميع الأنواع لكن العلامات والأعراض الأخرى بالإضافة إلى عمر البدء تختلف اعتماداً على الطفرة المورثية النوعية.
توجد ستة أنواع معروفة من الرنح نوبية أكثر من كونها مترقية وهي من EA1 حتى EA6 كلها نادرة إلا أول اثنين منها. يتضمن EA1 نوب رنح قصيرة الأمد قد تستمر ثوان أو دقائق وهي تحرض بالجهد والحركات المفاجئة أو المفزعة وغالباً ما تترافق بنَفَضان العضلي. يتضمنEA2 نوب أطول تستمر عادة من ثلاثين دقيقة إلى ست ساعات وهذه أيضا تحرض بالجهد.وفي حال الإصابة بهذا النوع من الرنح فقد يعاني المريض أيضا من الدوخة (الدوار) والتعب والضعف العضلي خلال النوب. وتختفي نوب الرنح في بعض الحالات في وقت متأخر من الحياة. لا تقصر نوبة الرنح من مدى العمر وقد تستجيب الأعراض على الدواء مثل أسيتازولاميد (دياموكس) الذي يستخدم أيضا لمعالجة النوب الصرعية أو على مضاد الاختلاج فينتوئين (ديلانتين).
ويتضمّن:
الشكل المخيخي من الضمور الجهازي المتعدد (والمعروف اختصاراً بـMSA)والتنكس المخيخي مجهول السبب.
خلل في مضخة الصوديوم والبوتاسيوم قد يكون عاملا في بعض الترنحات. Na +-K
قد يتطور الرنح مع مرور الوقت أو يحدث فجأة وذلك اعتماداً على السبب.
فالرنح فعلياً هو عرضٌ لعددٍ من الاضطرابات العصبية.وهو قد يسبب:
يمكن لأعراض وعلامات الرنح أن تسوء على:
يميل المرضى المصابون باضطراب عصبي لأن يكونوا أكثر حساسية للآثار الجانبية للأدوية الفعالة عصبياً وينصحون بالبدء بأدوية جديدة بجرعات منخفضة وأن ترفع الجرعة ببطء.
إذا لم يكن هناك إدراك حول وجود حالة تسبب رنح مثل التصلب المتعدد استشر طبيبك في حال:
من الممكن أن تشتمل المقاربة التشخيصية للرنح على:
يوصى بشدة بالبحث عن التشخيص المحدد عند المرضى المصابين برنح مجهول السبب. فقد يكشف الاستقصاء وجود سبب قابل للعكس لخلل الوظيفة المخيخية، مثل عوز الفيتامين E أو مرض ويلسون أو خلل وظيفة المخيخ بسبب الشذوذات الدرقية أو الأذيات المخيخية العائدة للسموم. إذا لم يُعثر على سبب مكتسب للرنح، أو إذا كانت القصة المرضية تشير لوجود مرض مخيخي وراثي، يستطب عندها إجراء الفحص الجيني النوعي. ومن الأمثلة على ذلك فحص الدم لكشف رنح فريدريخ أو أيٌّ من أنواع الرنح النخاعي المخيخي (SCAs) التي يمكن فحصها. يكون التشخيص النوعي مفيداً لإعطاء معلومات إنذارية للمريض وعائلته. ويقلل التشخيص المتماسك القلق عادةً، فمعظم المرضى يقولون أن شعورهم كان أفضل بعد أن عرفوا اسم رنحهم، حتى في حال عدم اكتشاف علاج نوعي له بعد. إن كانت نتيجة الفحوص سلبية، فقد يكون مريض الرنح مصاباً بالشكل المخيخي من الضمور الجهازي المتعدد (a.k.a. MSA) أو التنكس المخيخي مجهول السبب أو بنوع جديد من الرنح لا يتوافر له اختبار نوعي بعد.
إن لم يكن هناك دليلٌ على أنّ الرنح وراثي، فيجب البحث عن ورم قد يكون مسؤولاً عن التنكّس المخيخي غير المباشر (أو المرافقة للسرطان paraneoplastic). تشتمل الاستقصاءات عند مريض مصاب برنح غير مفسر عادةً على التصوير المقطعي المحوسب CTs للصدر والبطن والحوض إضافةً لفحص الدم بحثاً عن الأضداد المرافقة للسرطان paraneoplastic antibodies. وفي حال اكتشاف ورم، تتوجه المعالجة صوب الورم الأولي، فالمعالجة الناجحة لورم كهذا قد تحسن أو تؤخر ترقي التنكس المخيخي المرافق للسرطان، إلا أنّ هذا لا يحدث دائماً.
لا يوجد دواء محدد لعلاج الرنح، في بعض الحالات يتم علاج سبب الرنح فيختفي العرض، وفي حالات أخرى، مثل: تلك الناتجة عن الإصابة بالحماق (جدري الماء) أو الأخماج الفيروسية الأخرى، يختفى العرض تلقائياً مع الوقت، قد يوصي الطبيب بأجهزة تأقلمية أو بعلاجات مساعدة للتعامل مع الرنح.
لا يوجد علاج للرنج الناتج عن حالات التصلب المتعدد أو الشلل الدماغي وفي هذه الحالة قد يوصي الطبيب المريض بأجهزة تأقلمية والتي تتضمن :
قد يستفيد المريض من بعض العلاجات مثل:
مصطلح «ترنح» يستخدم أحيانا بمعنى أوسع للإشارة إلى عدم وجود تنسيق في بعض العمليات الفسيولوجية. ومن الأمثلة على ذلك ترنح البصري (عدم وجود تنسيق بين المدخلات البصرية وحركات اليد، مما أدى إلى عدم القدرة على الوصول إليها، وانتزاع الاجسام) والتنفس رنحي (غياب التنسيق في الحركات التنفسية، عادة بسبب خلل في مراكز التنفس في النخاع المستطيل). قد يكون سبب ترنح البصرية بآفات إلى القشرة الجدارية الخلفية، وهي المسؤولة عن الجمع بين والتعبير عن المعلومات الموضعية وربطها بالحركة. تشمل نواتج الجدارية القشرة الخلفية الحبل الشوكي، والمسارات الحركية لجذع الدماغ، ما قبل الحركية والقشرة قبل الجبهية، العقد القاعدية والمخيخ. وبعض الخلايا العصبية في القشرة الجدارية الخلفية يتم تنظيمها من قبل الاعراض. الترنح البصري عادة ما يكون جزءا من متلازمة بالينت، ولكن يمكن أن ينظر إليه بمعزل مع إصابات في فصيص الجداري متفوقة، لأنها تمثل انفصال بين القشرة البصرية جمعية والأمامية أمام الحركية والقشرة الحركية.[28]
Seamless Wikipedia browsing. On steroids.
Every time you click a link to Wikipedia, Wiktionary or Wikiquote in your browser's search results, it will show the modern Wikiwand interface.
Wikiwand extension is a five stars, simple, with minimum permission required to keep your browsing private, safe and transparent.