Esclerosis llateral amiotrófica
From Wikipedia, the free encyclopedia
La esclerosis llateral amiotrófica (ELA) ye una enfermedá dexenerativa de tipu neuromuscular. Aníciase cuando les célules del sistema nerviosu llamaes motoneurones mengüen gradualmente'l so funcionamientu y muerren, colo que se provoca una paralís muscular progresiva de pronósticu mortal: nes sos etapes avanzaes, los pacientes sufren un paralís total que s'acompaña d'una esaltación de los reflexos tendinosos (resultancia de la perda de los controles musculares inhibitorios).[1][2]
Esclerosis llateral amiotrófica | ||
---|---|---|
El físicu Stephen Hawking —quiciabes el paciente más famosu d'esclerosis llateral amiotrófica— na NASA. | ||
Clasificación y recursos esternos | ||
CIE-10 | G12.2 | |
CIE-9 | 335.20 | |
CIAP-2 | N99 | |
OMIM | 105400 | |
DiseasesDB | 29148 | |
MedlinePlus | 000688 | |
PubMed | Buscar en Medline mediante PubMed (en inglés) | |
eMedicine | neuro/14 | |
Especialidá | neuroloxía | |
Avisu médicu | ||
[editar datos en Wikidata] |
Nos Estaos Xuníos, conózse-y col nome enfermedá de Lou Gehrig (pol xugador de béisbol de los New York Yankees, retiráu por esta enfermedá en 1939), y en Francia, como enfermedá de Charcot.
A pesar de ser la enfermedá más grave de les motoneuronas, ye a cencielles una de les munches enfermedaes qu'esisten nes que se ven afeutaes estes célules nervioses. Ente otres, incluyir nesti tipu d'enfermedaes l'atrofia muscular espinaral y les sos variantes xuvenil ya infantil, na que namái s'afecten les motoneuronas espinales; la esclerosis llateral primaria, na que s'afecten puramente les motoneuronas centrales (cerebrales), y la enfermedá de Kennedy (atrofia muscular progresiva espinobulbar), un trestornu xenéticu qu'afecta a varones de mediana edá.
El nome de la enfermedá, descrita per primer vegada en 1869 pol médicu francés Jean Martin Charcot, especifica les sos carauterístiques principales:
- «esclerosis llateral» indica la perda de fibres nervioses acompañada d'una esclerosis» (del griegu σκλήρωσις, 'endurecimientu') o cicatrización glial na zona llateral de la migollu espinal, rexón ocupada por fibra o axones nerviosos que son responsables postreros del control de los movimientos voluntarios.
- «amiotrófica» (del griegu, a: negación; mio: 'músculu'; tróficu: 'nutrición'), pela so parte, señala l'atrofia muscular que se produz por inactividá muscular crónica, al dexar los músculos de recibir señales nervioses.
Na esclerosis llateral amiotrófica, les funciones cerebrales non rellacionaes cola actividá motora, esto ye, la sensibilidá y la intelixencia, caltiénense inalteraes. Per otru llau, apenes resulten afeutaes les motoneuronas que controlen los músculos estrínsecos del güeyu, polo que los enfermos caltienen los movimientos oculares hasta'l final. Igualmente, la esclerosis llateral amiotrófica nun estropia'l nucleu de Onuf, polo que tampoco resulten afeutaos los músculos de los esfínteres que controlen la micción y defecación.
La enfermedá afecta, especialmente, a persones d'edaes entendíes ente los 40 y 70 años, más frecuentemente en varones y ente los 60 y 69 años. Cada añu producen unos 2 casos cada 100 000 habitantes. Ensin que se sepa la causa concreta, la esclerosis llateral amiotrófica afectó tamién, n'ocasiones, a grupos de persones: xugadores de fútbol italiano (como'l casu emblemáticu de Stefano Borgonovo o Gianluca Signorini), veteranos de la Guerra del Golfu y habitantes de la isla de Guam.[3]