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La intersexualidá ye una variación orgánica pola cual un individuu presenta discrepancia ente'l so sexu y los sos xenitales, teniendo por tanto carauterístiques xenétiques y fenotípiques propies d'home y de muyer, en grau variable.[1][2] Puede tener, por casu, una abertura vaxinal, que puede tar parcialmente fundida, un órganu eréctil (ente pene y clítoris) más o menos desenvueltu y ovarios o testículos, que suelen ser internos.
Ye una cuestión xenital, principalmente esterna. Ye un error común pensar qu'un intersexual ye «home y muyer al empar». Ye imposible qu'una persona tenga'l sistema reproductor pa la xestación d'un fetu, esclusivu de les muyeres, y al empar tenga la capacidá de xenerar semen con espermatozoides, capacidá puramente masculina. De la mesma manera ye biolóxicamente imposible que nun mesmu cuerpu desenvuélvanse dafechu órganos sexuales masculinos y femeninos. La intersexualidá carauterizar por una ambigüedá xenital dientro d'una escala de severidá y puede empezar a manifestar en cualquier momentu dende la nacencia hasta la adultez.[3][4]
Enantes emplegábase'l términu hermafrodita, pero'l mesmu empezó a reemplazase, pos para dalgunos puede resultar engañosu, insensible y confusu[2] por comparar una carauterística común n'otres especies d'animales y plantes con una condición de nacencia qu'asocede en dellos pocos seres humanos.
En 2006, la Lawson Wilkins Pediatric Endocrine Society (LWPES) y la European Society for Paediatric Endocrinology (ESPE) publicaron un estudiu sobre desórdenes intersexuales coles mires d'escoyer una terminoloxía que seya más descriptiva, que reflexe más la etioloxía xenética d'esta condición y que tea ausente de carga peyorativa. Alcuerden llamar a cualquier enfermedá intersexual: "disorders of sex development (DSD)"; n'español: "trestornos del desenvolvimientu sexual".[5]
Alemaña ye'l primer país européu en dexar que nun se rexistre'l sexu de los naciellos nos certificaos de nacencia.[6]
Los estaos intersexuales, Clasificar en 4 grandes grupos, anque nun esiste concenso na comunidá médica al respective de esta tema, por cuenta de los pocos trabayos d'investigación realizaos nesta materia, dellos autores coinciden en que la siguiente resulta una claisficación conveniente pa los estaos que fueron identificaos y carauterizaos:[7][5]
Seudohermafroditismo masculín Clásicu leve #* Seudohermafroditismo masculín atípicu # Seudohermafroditismo femenín.- (Pacientes con cariotipo XX, con o ensin xenitales internos femeninos y xenitales esternos ambiguos masculinizados). [7][8]
Disgenesia gonadal con alteraciones de la morfoloxía cromosómica (deleciones, isocromosomas, cromosomes anulares).
El pseudohermafrodistismo masculín, Feminización Testicular o Síndrome de Morris, Carauterizar por:
Estos pacientes presenten nucleos cromatina sexual negativos y un complexu cromosómico sexual XY. Estes anormalidaes tán causaes por deficiente producción de andróxenos per parte de les célules intersticiales de los testículos (célules de Leydig) acomuñáu a una igualmente escasa producción de Factor Inhibidor de Müller (FIM), tamién so la responsabilidá de los testículos fetales. El desenvolvimientu morfolóxicu testicular d'estos varones varia dende rudimentariu hasta normal.
El síndrome d'insensibilidá a los andróxenos, Síndrome de Morris o Feminización testicular ye una enfermedá xenética na cual les hormones encargaes de desenvolver les carauterístiques físiques masculines (andróxenos), nun son asimilaes poles célules. Esto fai que'l cuerpu desenvolver con una apariencia totalmente femenina.
De los andróxenos depende la formación del pene, de los testículos y del vellu corporal. Estes actúen dende la séptima selmana d'embaranzu, creando los testículos que se van agospiar nel cuévanu abdominal hasta que finalmente baxen. Los afeutaos escarecen de la capacidá celular de responder a les órdenes de les hormones masculines, polo que'l so cuerpu nun se desenvuelve de normal. Estes hormones son producíes, al igual que nun home sanu, nos testículos que s'atopen na zona del abdome y nunca lleguen a baxar. Por esta razón, a pesar de que l'individuu tien los cromosomes XY, el so cuerpu desenvuélvese como'l d'una muyer. Esti trestornu afecta al cromosoma X y ye tresmitíu de madre a fíu.
El SIA completu torga totalmente el desenvolvimientu de cualquier carauterística masculina. L'individuu naz y críase con una absoluta apariencia femenina. El cuerpu ye'l d'una muyer, con senos, natura y cadriles. La única anormalidá ye la falta de la menstruación. Ésta nun se da yá que la persona nun tien úteru nin ovarios, polo cual ta imposibilitada pa concebir. Si realiza un mapeo xenéticu reparar que efeutivamente tien los cromosomes XY, pero que les sos célules nun respuenden a los andróxenos.
Nel SIA incompletu hai un amiestu de carauterístiques femenines y masculines. Por casu, hai casos de persones con esta condición que tienen carauterístiques masculines y desenvolvieron senos. Tamién puede producise la criptorquidia, que ye cuando unu o los dos testículos nun baxaron al escrotu.
El non descendimiento de los testículos aumenta la probabilidá de cáncer, polo que ye común extirparlos cuando s'afaya la condición, lo que suel asoceder na adolescencia. Otru tratamientu ye la suministración d'estróxenos pa reemplazar a los inefectivos andróxenos y provocar la maduración completa y el caltenimientu de les carauterístiques femenines, y tamién, prevenir la osteoporosis nos años futuros. De ser necesariu, la persona podría precisar un procesu de dilatáu vaxinal o una ciruxía de reconstrucción xenital. Esti trestornu nun ye mortal, y si se extirpan a tiempu los testículos nun produz nengún entueyu, amás de la esterilidá. Nun ye una enfermedá común, afecta a 1 de cada 64000 persones
Estremáronse cuatro granes tipos: Seudohermafroditismo femenín clásicu, Seudohermafroditismo femenín clásicu leve, Seudohermafroditismo femenín masculinizante y Seudohermafroditismo femenín atípicu.
Tamién conocíu como hiperplasia suprarrenal conxénita o síndrome adrenogenital. Nél hai un déficit conxénitu de la enzima 17 y/o 21-hidroxilasa en la glándula suprarrenal que desencadena un fallu en la síntesis de cortisol. El defectu de cortisona fai qu'aumente la secreción de ACTH, que al aguiyar la corteza fai que se produzan grandes cantidaes de andróxenos. Son carauterísticos del cuadru los siguientes datos:
Estos pacientes tienen nucleos cromatina positivos y constitución cromosómica 44. La causa más frecuente ye la hiperplasia suprarrenal virilizante conxénita. Nesti casu nun esiste alteración ovárica, sicasí, la producción escesiva de andróxenos por les glándules suprarrenales, provoca la masculinización de los xenitales esternos mientres el periodu fetal, que varia dende una hipertrofia de clítoris hasta xenitales casi masculinos. Esta forma clínica ye heredada con traza autosómico recesivo. En ciertos casos un tumor masculinizante como'l arrenoblastoma na madre causó pseudohermafroditismo femenín na so neña.[5][9]
Tamién conocíu como (Intersexualidá de tipu femenín masculinizante) o (Intersexualidá 46 XX femenina masculinizante) o (Seudohermafroditismo femenín masculinizante), ye un tipu de intersexualidá bien pocu común, que pertenez a la categoría de Seudohermafroditismo femenín.- Pacientes con cariotipo 46XX, xeneralmente con xenitales internos femeninos y esternos masculinizados (parcial o de forma completa na mayoría de los casos) presente en muyeres Cromosomicas, d'apariencia física esterna masculina. El diagnósticu ye bien escasu al igual que los casos documentaos, probablemente pola baxa incidencia y l'altu nivel de maduración de los órganos sexuales masculinos esternos, lo que facilita'l so camuflaje y tracamundiu con otru tipu de condiciones clíniques. Xeneralmente diagnostícase na edá adulta.[7][8] [7][10]
El hermafroditismo verdaderu ye un términu médicu pa una condición intersexual na qu'un individuu naz con texíu ovárico y testicular. Puede haber un ovariu debaxo d'un testículu o de los dos, pero más comúnmente una o dambes gónaes ye un ovotestis que contién dambos tipos de texíu.
Anque ye similar en dellos aspeutos a la disgenesia gonadal mista, les condiciones pueden ser estremaes histológicamente.[11]
El términu deriva del llatín hermaphroditus, que deriva del griegu antiguu Hermaphroditos (Ἑρμαφρόδιτος),[12] fíu de Hermes y Afrodita na mitoloxía griega. Según Ovidio, fundir cola ninfa Salmacis resultando nuna persona que tien carauterístiques físiques de dambos sexos[13] acordies con l'anterior Diodoro de Sicilia, nació con un cuerpu físicu que combina dambos sexos.[14] La pallabra hermafrodita entró nel léxicu Inglés a finales del sieglu XIV.[15]
Esta condición ye bien rara. Hai delles maneres en qu'esto puede asoceder:
El síndrome de Turner, síndrome de Ullrich-Turner o monosomía X, ye una afección xenética rara, qu'afecta namái a les muyeres, provocada pola ausencia total o parcial d'un cromosoma X.
La cantidá normal de cromosomes nos seres humanos ye 46. Dos d'estos cromosomes, determinen el sexu (los cromosomes sexuales). Les muyeres de normal tienen dos de los mesmos cromosomes sexuales (XX), ente que los homes presenten un cromosoma X y un cromosoma Y (XY). Nes muyeres con síndrome de Turner, a les célules fáltalos tou o parte d'un cromosoma X. Lo más común ye que la paciente tenga namái un cromosoma X; otres, pueden tener dos cromosomes X, pero unu d'ellos ta incompletu. Delles vegaes, asocede que ciertes célules presenten los dos cromosomes X, pero otres célules tienen namái unu (mosaicismo).
Esta afección xenérase práuticamente nel momentu de la concepción y nun ye prevenible.
Tantu fenotípica como genotípicamente son muyeres (por ausencia de cromosoma Y). Trátase de la única monosomía vidable n'humanos, yá que la falta de cualesquier otru cromosoma na especie humana ye letal.
L'ausencia del cromosoma Y determina el sexu femenín de tolos individuos afeutaos, y l'ausencia del segundu cromosoma X determina la falta de desenvolvimientu de los calteres sexuales primarios y secundarios. Esto confier a les muyeres que carecen el síndrome de Turner un aspeutu infantil y esterilidá pa tola vida. Incide, aproximao, en 1 de cada 2.500 neñes.
Otros nomes alternativos son síndrome Bonnevie-Ullrich o disgenesia gonadal, monosomia X.
El síndrome de Klinefelter (SK) o 47,XXY ye la carauterización clínica d'una mutación cromosómica qu'afecta a varones y qu'inclúi, ente otres manifestaciones, hipogonadismo hipergonadotrópico, ginecomastia, dificultaes nel aprendizaxe y infertilidad. Aniciar pola esistencia de dos cromosomes X y un cromosoma Y. Ye la enfermedá xenética más común en varones. Dellos homes nun presenten síntomes y nun saben que carecen esta condición hasta la edá adulta al presentase infertilidad.
Basar nuna alteración xenética que se desenvuelve pola separación incorreuta de los cromosomes homólogos mientres les meiosis que dan llugar a los gametos d'unu de los proxenitores, anque tamién puede dase nes primeres divisiones del cigotu.
El sexu de les persones ta determináu por los cromosomes X y Y. Los homes tienen los cromosomes sexuales XY (46, XY) y les muyeres, los cromosomes sexuales XX (46, XX). Nel síndrome de Klinefelter, l'home cunta, a lo menos, con un cromosoma X extra, dando llugar nel 75 % de los casos a un cariotipo (47, XXY). Sicasí, aproximao un 20 % de los casos son mosaicos cromosómicos, con variantes como (48, XXXY), y (49, XXXXY) nel 5 % de los casos.[5]
Créese que Carlos II d'España sufrió esti síndrome, debíu fundamentalmente a los socesivos matrimonios endogámicos de los sos antepasaos.[17]
El patrón sexual normal ta dau polos siguiente determinantes:
Dar en distintos graos y con distinta frecuencia, dependiendo de la causa subxacente:[2][18]
Esisten delles clasificaciones. Nos XY (sexu xenético masculín) la causa más frecuente ye'l síndrome d'insensibilidá a los andróxenos por mutaciones nel xen del receptor d'andróxenos. Ente que nes XX (sexu xenético femenín) la causa más frecuente ye la hiperplasia suprarrenal conxénita (HSC) por déficit de la enzima 21-hidroxilasa. Pero esisten munches otres causes.
Saber la frecuencia na población complícase cuando nun esisten llendes clares y definíes alrodiu de la presencia o non de intersexualidá. Pa la doctora Laura Audí, asesora de la Unidá d'Investigación n'Endocrinoloxía Pediátrica y del Institutu d'Investigación del Hospital Vall d'Hebron, «podría considerase que los neños que nacen con un meato urinariu ensin asitiar na punta del pene (hipospadias) tamién presenten un "estáu intersexual"». La combinación d'órganos xenitales, cromosomes, gónaes y hormones en intersexuales dio 50 variaciones rexistraes hasta'l momentu en distintos graos de severidá. Ello ye que cerca de 1 de cada 2000 neños naz con xenitales que nun son fácilmente reconocibles pa un adultu. Pa la Organización Mundial de la Salú el 1% de la población tien dalgunu de los 50 síndromes asociaos.[4][19] Según la bióloga molecular Anne Fausto-Sterling, profesora de la Universidá Brown, hasta un 1,7 % de la población presentaría nun cuerpu dalguna variación de lo considerao totalmente masculín o femenín.[20][21]
Les causes qu'actúen pa la producción de los estaos intersexuales pueden ser: xenétiques, ambientales y mistes.
Xenétiques:
A) Anormalidá cromosómica y, por casu, Mosaicismo
B) Xenes Anormales.- Los condicionantes, por casu, de la forma hereditaria (autosómica recesiva) del síndrome adrenogenital.
C) Ambientales: 1. Nutricionales. 2. Químicos. 3. Físicos. 4. Infeiciones.
D) Mistes.- Son les más frecuentes y resulten de les diverses aiciones que'l mediu exerz sobre los xenes, o sobre l'embrión en formación v.g. Aición de les radiaciones sobre los xenes pa producir mutaciones o cambeos de la estructura onde s'atopa la información xenética. Cuando l'axente nocivu (xenéticu, ambiental o mistu) actúa dempués de que se formó la gónada, la resultancia va ser la forma común del intersexo, na que'l sexu cromosómico y les gónaes son el mesmu, pero'l sexu determinao polos xenitales ye dudosu (seudohermafroditismo masculín y femenín). Si la noxa exerció los sos efeutos nuna fase temprana, na que los primordios gonadales son indiferentes y pueden desenvolvese en sentíu masculín y femenín, independiente del sexu cromosómico, el desenvolvimientu de la gónada puede ser distinta al determináu pol cariotipo, o bien pueden desenvolvese tantu texíu ovárico como testicular (hermafroditismo verdaderu).
N'estadios inda anteriores, l'anomalía puede ser cromosómica (disgenesia gonadal) o xenética. De normal, mientres el desenvolvimientu embriolóxicu, el cariotipo XX conduz al desenvolvimientu de los xenitales internos derivaos del conductu de Müller y de los esternos derivaos y del tubérculu xenital, plega y prominencia xenital. El conductu de Wolff, sicasí, atrófiase.
Nel home, el componente Y del so cariotipo (XY) condiciona la formación del testículu embrionariu. Esti de la mesma produz inductores o sustancies químiques d'aición local (del llau onde ta'l testículu namái) que dexen el desenvolvimientu del conductu de Wolff, y inhbidores qu'actúen torgando'l desenvolvimientu de los conductos Mullerianos, que terminen per atrofiar se. Cualquier falla a nivel del testículu embrionariu (ausencia, producción defectuosa o insuficiente de inductores o inhibidores) va dexase sentir sobre la diferenciación normal de los conductos de Wolff y Müller, del llau afeutáu.
L'ausencia de testículos embrionarios conduz invariablemente a la producción del fenotipu femenín, independientemente de que'l xenotipu seya masculín (XY). En casos raros ciertos trestornos enzimáticos intracelulares, entá deque determinaos, condicionen que, entá esistiendo testículos embrionarios y un cariotipo normal XY, les célules blancu” esto ye los primordios de los xenitales, non respondanal estímulu androgénico testicular y que la so diferenciación facer en sentíu femenín (Síndrome de testículu feminizante). Inclusive na pubertá los texíos encargaos de la diferenciación sexual secundaria (mames, vellu, güesos,etc.) nun respuenden al estímulu androgénico y la diferenciación facer en sentíu femenín. Sicasí, les persones presenten atrofia de conductos de Müller y escarecen por tanto de úterotrompa y terciu superior de natura, anque los sos xenitales esternos son claramente femeninos (con natura terminada nes sos 2/3 superiores en fondu de sacu). Suponiendo que'l desenvolvimientu embrionariu realizóse de normal hasta la etapa previa a la diferenciación de los primordios de los xenitales (8ª selmana).
Otros factores, principalmente hormonales, de puntu de partida yá seya esternu, como podría ser l'alministración iatrogénica a la madre, o internu, como socede en madres con hiperproducción androgénica causada por carcinoma de suprarrenales o por arrenoblastoma ováricu y esto ye de hiperplasia suprarrenal conxénita d'hormones androgénicas, van determinar la virilización de los xenitales esternos de los embriones femes, o'l desenvolvimientu defectuosu de los xenitales esternos de los embriones varones.
El mecanismu ye'l siguiente: La hipófisis por aciu la so descarga de ACTH aguiya la porción cortical de les suprarrenales. Estes producen glucocorticoides (hidrocortisona) que por un mecanismu de “feed back” regulen la secreción hipofisaria de ACTH. Pero les suprarrenales producen amás de los glucocorticoides, mineral corticoides (el principal: la Aldosterona) y andróxenos (principal: la testosterona) como pasos intermediarios pa la producción de glucocorticoides. Cuando esiste dalgún déficit enzimáticu que bloquia la secuencia que lleva a la producción de hidrocortisona, van atropase los productos fabricaos al nivel del bloquéu (Vg. Andróxenos), va fallar el servo control de lliberación de ACTH que al producise en cantidaes aumentaes va aguiyar la porción reticular de les suprarrenales, cola consiguiente hiperplasia de la mesma y mayor producción de los productos intermediarios, que, nel casu de los andróxenos van exercer el so efeutu nos texíos embrionarios.
La producción d'hormones suprarrenales realizar a partir de cambeos na molécula de colesterol. Pa ello intervienen distintes enzimes que'l so déficit condiciona la presentación d'un cuadru clínicu y bioquímicu carauterísticu pa cada unu d'ellos. Asina mesmu podemos concluyir qu'anque ye estrañu falar de temes como esti, ye científicamente posible.
La necesidá o non y el momentu de la intervención quirúrxica ye daqué que ye llargamente aldericáu. Tou depende del tipu y del subtipo de condición intersexual que tenga l'afeutáu y de cuál fuera la edá del diagnósticu y lo que se fixera hasta entós.[3] L'autor clásicu que xustificaba les intervenciones yera John Money (1921-2006).
Los intersexuales, si nun s'operen a tiempu, pueden sufrir llimitaciones o daños por cuenta de la disfunción xenital. Podríen ser incapaces de realizar el coitu con fines reproductivos, o nun poder realizalo de nenguna manera. Tamién pueden tener conflictos d'identidá de xéneru. Médicos y psicólogos son los encargaos d'empobinar a los familiares. Laura Audí, asesora de la Unidá d'Investigación n'Endocrinoloxía Pediátrica y del Institutu d'Investigación del Hospital Vall d'Hebron, asegura que «la asignación de sexu nun naciellu ye una cuestión urxente», sobremanera dende'l puntu de vista social, «y rique un consensu ente los padres y l'equipu pluridisciplinar que tien de poner sobre la mesa los pros y contras». Mientres la infancia, el siguimientu d'estos pacientes realizar los endocrinólogos pediatras y na edá adulta los endocrinólogos, xinecólogos o andrólogos.[3]
El movimientu LGBTI, de la mano de nueves teoríes sobre'l xéneru como la Teoría Queer, llevanten una voz de denuncia sobre les ciruxíes a les persones recién nacíes. Denuncien que les ciruxíes realizar ensin el consentimientu de la persona, cuestionen la pretensión de normalizar los cuerpos y denuncien que, seya comoquier, esa normalización nunca se llogra. Denuncien que les operaciones son "mutilantes":
«...tullen la diversidá de los nuesos cuerpos; tullen la nuesa sensibilidá xenital y la nuesa capacidá pal gocie sexual, la nuesa identidá y, en munchos casos, la nuesa capacidá pa optar por ciruxíes deseyaes al aportar a adultos. Tullen el nuesu derechu a decidir aspeutos centrales de les nueses vides, y el nuesu sentíu de merecer ser queríos y aceptaos entá ensin ciruxíes.»Mauro Cabral, activista intersex arxentín.[22]
L'estrañu del ayeri ye una novela negra de Cristina Figales editada por La Esfera de los llibros en 2015, na que la tema subxacente ye'l de la intersexualidá. (enllaz rotu disponible n'Internet Archive; ver l'historial y la última versión).
La novela Middlesex, ganadora d'un Premiu Pulitzer, del autor estauxunidense Jeffrey Eugenides esamina la hestoria y los dilemes de Calliope Stephanides, el protagonista de la novela, que ye intersexual.
Na serie xuvenil de MTV Faking It, l'actriz Bailey Buntain interpreta a Lauren Cooper, una adolescente que manifestó ser intersexual.
La película arxentina, rodada n'Uruguái, XXY,[23] y escrita y empobinada por Lucía Puenzo, anque nun intenta presentar un casu clínicu, tien como protagonista a Alex, una adolescente a la que se-y diagnosticó al nacer una hiperplasia suprarrenal. Esti diagnósticu convertir nuna pseudo-hermafrodita femenina.
La manga IS trata los problemes qu'eses persones encaren a lo llargo de les sos vides, cómo ganar aceptación polo que son y la so incapacidá pa reproducise.
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