Прион
From Wikipedia, the free encyclopedia
Прионът (съкращение от протеинна инфекциозна частица) е вид инфекциозен агент, който не съдържа нуклеинови киселини и се състои само от белтък.[1] Прионите са аномално структурирани (пространствено нагънати) форми на белтъците, които попаднали в организма са способни да се самовъзпроизвеждат и по този начин отключват верижна реакция на преобразуване на структурата на нормалните белтъчни молекули.
- Тази статия е за протеина. За птицата вижте Китова птица.
Въпреки че точният механизъм на действието и разпространението им не е известен, понастоящем широко се приема, че те са причинители на известни от по-рано, но слаборазбираеми болести, обикновено класифицирани като трансмисивни спонгиформни енцефалопатии (TSE), между които скрейпи (болест по овцете), алеутска болест по норките, хронична изтощаваща болест, куру (разпространена сред канибалското в миналото племе Форе в Папуа Нова Гвинея), болест на Кройцфелд – Якоб (CJD), синдром на хроничното изтощение (CWD), фатално фамилно безсъние (FFI), синдром на Герстман – Щрауслер-Шайнкер (GSS) и спонгиформна енцефалопатия по говедата (BSE или „луда крава“). Тези болести засягат структурата на мозъчната тъкан и всички са фатални и нелечими.[2]
За всички открити приони се смята, че инфектират и се разпространяват чрез образуване на амилоидна гънка. Но тъй като всяка инфекциозна белтъчна частица може да се определи като прион, са възможни и други механизми.