La malaltia de Behçet (MB), també anomenada síndrome de Behçet, síndrome uveoencefalítica o síndrome d'Adamantiades-Behçet,[1][2] (pronunciat /bɛˈtʃɛt/) és una malaltia autoimmunitària que produeix una vasculitis arteriovenosa sistèmica de petits i grans vasos que pot provocar úlceres i altres lesions a diverses estructures i regions corporals.[3]
Dades ràpides Tipus, Epònim ...
Malaltia de Behçet |
Tipus | vasculitis, malaltia glomerular secundària, malaltia rara de la pell, malalties sistèmiques amb uveitis anterior, malalties sistèmiques amb uveitis posterior, malalties sistèmiques amb panuveitis, síndrome autoinflamatòria amb afectació de la pell, dermatosi vascular, síndrome autoinflamatòria no classificada, vasculitis predominantment de vasos grans, malaltia inflamatòria i autoimmunitària amb epilèpsia, malaltia autoimmunitària del sistema cardiovascular i malaltia |
---|
Epònim | Hulusi Behçet |
---|
Especialitat | immunologia i reumatologia |
---|
|
Símptomes | estomatitis aftosa, ulceració de la vulva, eritema nodós, vasculitis pustular cutània, uveïtis, vasculitis retinal, hipopi, dolor abdominal, nàusea, diarrea, hemoptisi, pleuritis, tos, febre, artritis, meningoencefalitis, meningitis abacteriana, pericarditis, patergia, acne, dolor crònic generalitzat i inflamació |
---|
Tractament | corticoesteroide, Inhibidor del factor de necrosi tumoral, interferon alpha 2 (en) , azatioprina i teràpia amb immunoglobulina |
---|
|
|
Associació genètica | STAT4 (en) , TFCP2L1 (en) , PSORS1C1 (en) i IL10 (en) |
---|
Afecta | vas sanguini |
---|
Causat per | sistema immunitari |
---|
|
CIM-11 | 4A62 |
---|
CIM-10 | M35.2 |
---|
CIM-9 | 136.1 |
---|
|
Enciclopèdia Catalana | 0008651 |
---|
OMIM | 109650 |
---|
DiseasesDB | 1285 |
---|
eMedicine | 1006358, 1122381 i 1229174 |
---|
MeSH | D001528 |
---|
Orphanet | 117 |
---|
UMLS CUI | C0004943 |
---|
DOID | DOID:13241 |
---|
Tanca
La MB no afecta a tots els individus de la mateixa manera i no és inusual que la seva simptomatologia aparegui, desaparegui i torni a aparèixer repetidament.[4] La sensació d'esgotament constant[5] i els maldecaps primaris[6] són afeccions molt freqüents en els malalts amb MB.