Paràlisi supranuclear progressiva
From Wikipedia, the free encyclopedia
La paràlisi supranuclear progressiva (PSP) és un rar trastorn del cervell que ocasiona greus i permanents problemes amb el control de la forma de caminar i l'equilibri. El signe més evident de la malaltia és la incapacitat d'orientar els ulls de forma adequada, que ocorre a causa de les lesions en l'àrea del cervell que coordina els moviments dels ulls. Alguns pacients descriuen aquest efecte com visió borrosa. Els pacients de PSP presenten sovint alteracions de l'humor i el comportament, entre elles la depressió i l'apatia, així com demència lleu progressiva.
Tipus | trastorn del moviment, degeneració frontotemporal amb demència, malaltia neurodegenerativa genètica amb demència, malaltia degenerativa dels ulls, degeneració corticobasal i malaltia |
---|---|
Epònim | John C. Steele (en) |
Especialitat | neurologia |
Patogènia | |
Associació genètica | Sintaxina-6, EIF2AK3, MOBP (en) , proteïna Tau, SLCO1A2 (en) , IRF4 (en) i CD8B (en) |
Classificació | |
CIM-11 | 8A00.10 |
CIM-10 | G23.1 |
CIM-9 | 333.0 |
Recursos externs | |
OMIM | 610898, 601104 i 609454 |
DiseasesDB | 10723 |
MedlinePlus | 000767 |
eMedicine | 1151430 |
Patient UK | progressive-supranuclear-palsy-pro |
MeSH | D013494 |
Orphanet | 683 |
UMLS CUI | C0038868 |
DOID | DOID:678 |
El nom llarg del trastorn indica que la malaltia comença lentament i continua empitjorant (progressiva), ocasiona dany en el cervell per sobre de certes estructures de la grandària d'un pèsol anomenades nuclis (supranuclear) i produïx paràlisis. No obstant això, els pacients de PSP no experimenten una veritable paràlisi.
La paràlisi supranuclear progressiva (PSP) va ser descrita inicialment com trastorn distintiu el 1963, quan tres científics van publicar una ponència que distingia la condició de la malaltia de Parkinson. De vegades es va al·ludir a aquesta condició com síndrome de Steele-Richardson-Olszewski, reflectint els noms combinats dels científics que van definir el trastorn. Encara quan la paràlisi supranuclear progressiva (PSP) empitjora progressivament, ningú mor d'ella.