![cover image](https://wikiwandv2-19431.kxcdn.com/_next/image?url=https://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/9/90/Porphobilinogen.png/640px-Porphobilinogen.png&w=640&q=50)
Porfobilinogen
compost químic / From Wikipedia, the free encyclopedia
El porfobilinogen (PBG) és un tipus de porfirina que es troba als éssers vius, inclòs l'home, i que realitza funcions en el metabolisme porfíric com a intermediari.[1] Les porfirines formen part del grup prostètic de diverses cromoproteïnes porfiríniques. La importància d'aquesta substància rau en el fet que és fonamental per a la producció de tetrapirrols com per exemple el grup hemo, la vitamina B₁₂ o la clorofil·la.
Substància química | tipus d'entitat química ![]() |
---|---|
Massa molecular | 226,095 Da ![]() |
Trobat en el tàxon | |
Estructura química | |
Fórmula química | C₁₀H₁₄N₂O₄ ![]() |
![]() | |
SMILES canònic | |
Identificador InChI | Model 3D ![]() |
Aquesta substància està dins del conjunt dels pirrols, que són compostos químics i orgànics aromàtics formats per un anell amb fórmula C4H5N. A més, es tracta d'una hemoproteïna, és a dir, conté un grup hemo (igual que alguns citocroms en cas de cèl·lules vegetals, o la hemoglobina i mioglobina en animals), el qual conté un catió ferrós al seu interior (Fe2+).
El porfobilinogen es pot trobar, entre altres, en la biosíntesi del grup hemo. En aquest procés, el PBG és generat a partir de l'aminolevulinat (ALA), en un procés catalitzat per l'enzim porfobilinogen sintasa.[2] Aquest ALA després es converteix en hidroximetilbilà mitjançant l'enzim porfobilinògen desaminasa, també conegut amb el nom de hidroximetilbilà sintasa (HMBS).[3]
El PBG, al igual que la majoria de porfirines, és excretat a través de l'orina o la femta. Si aquest procés no es du a terme, les porfirines es poden acumular en el cos i donar lloc a un atac de porfíria.[4] En el cas específic del PBG, el més probable seria un atac de porfíria aguda intermitent (PAI).[5] Per això, una de les seves aplicacions mèdiques més conegudes és l'examen de PBG en orina. També hi ha algunes malalties que fan augmentar l'eliminació de les porfirines sense que hi hagi una alteració metabòlica, com passa en la leucèmia, malaltia de Hodgkin, intoxicació per plom i, de vegades, en anèmia hemolítica.