Henochova–Schönleinova purpura

Henochova-Schönleinova purpura (HSP) je systémová vaskulitida dětského věku s převážným postižením drobných cév. Nejčastější výskyt je u dětí od 3 do 15 let věku a častěji bývají postihováni chlapci. Etiologie onemocnění je neznámá, nesporná je však úloha interkurentní infekce. HSP je charakterizována jako leukocytoklastická vaskulitida (v biopsii u kožních lézí), jejíž součástí jsou IgA depozita v kapilárách a venulách, a ložiska mezangioproliferativní glomerulonefritidy v ledvinách. Prognóza nemoci je dobrá, záleží na rozsahu renálního postižení a obvykle trvá 3 až 4 týdny.

Henochova-Schönleinova purpura
Kožní exantém typický pro HSP.
Klasifikace
MKN-10	D69.0
Statistické údaje – obě pohlaví[1]
Incidence	20 / 100 000
Některá data mohou pocházet z datové položky.

Klinický obraz

Klinickým obrazem je:^[2]

• kožní exantém (splývající urtiky nad extenzory dolních končetin, hemoragické buly)
• artritida (přechodná, předchází exantému, kterýkoli kloub – zejména kolena a hlezna, otok s bolestí a omezením pohyblivosti) – u 80 % pacientů
• abdominální bolest (kolikovitý charakter, v oblasti pupku, okultní krvácení) – u 50 % pacientů
• glomerulonefritida (mikroskopická hematurie a proteinurie, vzácně progreduje v nefrotický syndrom) – u třetiny pacientů

Laboratorní nález

Laboratorní nález může zahrnovat elevaci zánětlivých parametrů (sedimentace, CRP, leukocytóza), normální nebo zvýšený počet trombocytů (na rozdíl od trombocytopenických purpur), může být přítomna hematurie, proteinurie a krev ve stolici, dále pak elevace PAF či anémie.^[2]

Diagnostická kritéria

Diagnostickými kritérii jsou 2 ze 4 následujících, přičemž tato kritéria mají 87,1% senzitivitu a 87,7% specificitu:^[2]

• purpura, která nemizí při palpaci (za nepřítomnosti trombocytopenie)
• bolesti břicha (difúzní bolesti či ischemie střeva)
• diagnostická biopsie (granulocyty ve stěně arteriol a venul)
• věk do 20 let

Diferenciální diagnostika

Při diferenciální diagnóze je třeba vyloučit jiné systémové vaskulitidy (Wegenerovu granulomatózu, polyarteritis nodosa, systémový lupus erythematosus, dermatomyozitidu, juvenilní revmatoidní artritidu, Kawasakiho nemoc aj.) a trombocytopenické purpury (idiopatickou trombocytopenickou purpuru, leukemii)^[2]

Terapie

Terapie onemocnění může být:

• symptomatická: (hydratace, úprava elektrolytové rovnováhy)
• nesteroidní antirevmatika: při akutní artritidě
• kortikoidy: u kloubních a kožních příznaků, methylprednison jako prevence glomerulonefritidy a při bolestech břicha