Leukemie

Leukemie (nebo také leukémie,^[1][2] řecky leukos λευκός, „bílý“ a haima αίμα, „krev“, odtud i starší český termín bělokrevnost), zastarale též hemoblastózy, představují nádorová onemocnění, která vycházejí z krvetvorné tkáně a z lymfatických uzlin. Hlavní rozdíl oproti lymfomům je ten, že leukemie postihují celý organismus a nádorovými buňkami jsou větší či menší měrou prostoupeny všechny orgány. Leukemie jsou nejčastějším nádorovým onemocněním dětského věku. V průměru se vyskytuje 13 nových případů na 100 000 obyvatel za rok.^[3]

Tento článek potřebuje úpravy.

Leukemie
Leukemické buňky v nátěru z periferní krve
Některá data mohou pocházet z datové položky.

Historie leukemie

Leukemii rozpoznali jako zvláštní samostatnou chorobu v roce 1845 nezávisle na sobě dva vědci, John Hughes Bennet a Rudolf Virchow. V roce 1847 použil Virchow názvu „leukemie“ a Bennet v roce 1851 nazval onemocnění „leukocytemií“. Je ale nepravděpodobné, že by se nemoc poprvé objevila až v r. 1845. Existují starší zprávy o lidech s nemocí, která měla podobné příznaky, jaké byly později popsány u pacientů s leukemií.

Rozdělení leukemií

Leukemie se dělí na akutní (rychle probíhající, jsou neschopné vývoje v plnohodnotnou buňku, mají blok a ztrátu diferenciace) a chronické (pomalu probíhající, mohou diferencovat v dospělé buňky, ale je u nich postižena apoptóza – přirozeně neumírají). Podle krvetvorných buněk, ve kterých došlo ke zvratu v nádor, rozlišujeme leukemie z lymfocytů a leukemie z myelocytů a jejich podtypů.

Akutní leukemie

Akutní lymfoblastická leukemie (ALL)

Akutní lymfoblastická leukemie je nádorové onemocnění vycházející z těch buněk kostní dřeně nebo periferní lymfatické tkáně, ze kterých vznikají lymfocyty. Podle FAB se morfologicky dělily lymfoblastové leukemie na tři typy:

• L1 – malé nádorové buňky
• L2 – malé i velké nádorové buňky
• L3 – velké nádorové buňky

Protože dělení FAB nebylo příliš přínosné pro prognózu ani terapii, používá se dnes klasifikace lymfoblastových leukrmií dle WHO. Z praktického hlediska není velký rozdíl mezi lymfoblastovými leukemiemi a lymfoblastickými lymfomy, klasifikují se společně podle toho, jaké znaky nesou

• B lymfoblastické leukemie/lymfomy – nesou znaky prekurzorů B lymfocytů, jsou častější
• T lymfoblastické leukemie/lymfomy – nesou znaky prekurzorů T lymfocytů, jsou vzácnější

podrobnější klasifikace je v článku Lymfom

Akutní myeloidní leukemie (AML)

Akutní myeloidní leukemie je nádorové onemocnění vycházející z těch buněk kostní dřeně, ze kterých se vyvíjejí granulocyty, monocyty, erytrocyty nebo krevní destičky. Typické je zastavení vyzrávání na úrovni blastů. Proto hlavním projevem AML bude nedostatek těchto buněk a selhání jejich funkce. Nemocný tak bude náchylný k infekcím a ke krvácení. Podrobnější klasifikace se provádí buď ve starším systému FAB, nebo nověji dle WHO. Klasifikace podle FAB je tříděna podle vyzrávání – u M0 ani nelze určit, zda jde o prekurzory lymfocytů nebo myelocytů. Nejčastější je M2, M4 a M1:

• M0 – akutní myeloblastická leukemie minimálně diferencovaná
• M1 – akutní myeloblastická leukemie bez vyzrávání
• M2 – akutní myeloblastická leukemie s vyzráváním
• M3 – akutní promyelocytární leukemie
• M4 – akutní monomyelocytární leukemie
• M5a – akutní monoblastická leukemie
• M5b – akutní monocytární leukemie
• M6a – erytroleukemie
• M6b – čistě erytroidní leukemie
• M7 – akutní megakaryoblastová leukemie

Chronické leukemie

Myelodysplastický syndrom (MDS)

Myelodysplastický syndrom postižení kmenové buňky kostní dřeně projevující se poruchou krvetvorby. Dochází tak ke změnám v krevním obraze, charakterizovaným zejména úbytkem krevních elementů a popř. i přítomností atypických buněk. MDS není vlastně sám o sobě leukemií, často však přechází v akutní myeloidní leukemii. Podle tíže a zejména podle laboratorního nálezu se MDS dělí na následující choroby (FAB):

• Refrakterní anémie (RA) – pozn. – refrakterní znamená nereagující na terapii, zde myšlena terapie železem
• Refrakterní anémie s prstenčitými sideroblasty (RARS)
• Refrakterní anémie s nadbytkem blastů (RAEB)
• Refrakterní anémie s nadbytkem blastů v transformaci (RAEB-t)
• Chronická myelomonocytární leukemie (CMoL)

Chronická myeloproliferativní onemocnění

Chronická myeloproliferativní onemocnění jsou chronicky (=pomalu a plíživě) probíhající nádorová onemocnění, která vycházejí z buněk kostní dřeně dávajích vzniknout všem krevním buňkám s výjimkou lymfocytů.

• Polycythaemia vera (PV) – zmnožení červených krvinek
• Chronická myeloidní leukémie (CML)
• Esenciální trombocytémie (ET) – zmnožení krevních destiček
• Chronická myelofibróza (CMF) – kostní dřeň prorůstá vazivem, povšechný útlum krvetvorby
• Chronická neutrofilní leukemie (CNL) – zmnožení neutrofilů v krvi, velmi vzácné
• Chronická eozinofilní leukemie (CEL) – zmnožení eozinofilů v krvi, projevuje se hypereozinofilním syndromem

Chronická lymfatická leukemie (CLL)

Z praktického hlediska není velký rozdíl mezi lymfatickými leukemiemi a lymfoblastickými lymfomy, podrobnější klasifikace viz článek Lymfom. Podle základních skupinových znaků můžeme rozdělit chronické lymfatické leukemie/lymfomy na:

• B lymfatické leukemie/lymfomy – nesou znaky B lymfocytů, jsou častější
• T lymfatické leukemie/lymfomy – nesou znaky T lymfocytů, jsou vzácnější

Diagnostika

Moderní diagnostika leukemií se zakládá na kombinaci genomického a proteomického přístupu při použití standardních cílených (PCR) i nových technologií next-gen sekvenování nebo DNA mikročipů a plošné detekce proteinů na základě prútokové cytometrie (příkladem je evropská iniciativa EuroFlow) nebo proteinových mikročipů, založených na vazebných reagenciích. Tyto analýzy jsou v klinické praxi kombinované se standardní cytologickou, histologickou a morfologickou diagnostikou.

Terapie

Základní terapeutickou modalitou je chemoterapie a transplantace krvetvorných kmenových buněk, jejichž zdrojem může být buď kostní dřeň, periferní krev nebo pupečníková krev. U některých chronických leukemií je pro pacienta nejvýhodnější dlouhodobé sledování a terapie jen v případě komplikací nebo vzplanutí akutního onemocnění. Radioterapie jako léčebná modalita nemá širší použití, v některých případech se používá jako prevence mozkových metastáz. Moderními trendy výzkumu v terapii leukemií jsou biologická terapie a genová terapie.

Rizikové faktory

• věk nad 50 let^[zdroj⁠?!]
• kouření – především vinou benzenu, který je známý karcinogen^[4]
• radioaktivita^[4]
• vystavení pesticidům^[5]

Známé osobnosti, které podlehly leukemii

• Andrej Hryc^[6]
• Karel Gott^[7]
• Miloslav Šimek^[8]
• Jeňýk Pacák
• Marie Curie-Skłodowská
• Edd Gould
• Ladislav Pohrobek^[9]
• Carlo Acutis

Centra léčby a výzkumu

Jedním z významných českých center léčby leukemie je Ústav hematologie a krevní transfuze (ÚHKT) v Praze, kde nejen pacienty léčí, také provozují vlastní transfuzní stanici a získávají zdravou krev od dárců krve,^[10] a provádějí i výzkum.^[11]