Lamin

From Wikipedia, the free encyclopedia

Lamin
Remove ads

Laminy jsou proteiny tvořící hustou síť intermediárních filament na vnitřním povrchu buněčného jádra, tzv. jadernou laminu. Vyztužují tak jadernou membránu a chrání tím jádro.[1] Dosahují velikosti kolem 60–70 kDa a strukturně se podobají dalším proteinům intermediárních filament – mají centrální podlouhlou část tvořenou čtyřmi α-helikálními částmi a globulární N-terminální a C-terminální domény. Monomery laminů se skládají do dimerů, ty do tetramerů a ty do dlouhých vláken tvořících jadernou laminu.[2]

Thumb
Laminy A a C na snímku z konfokálního mikroskopu; tenký optický řez buňkami. Horní dvě fotografie: zdravý jedinec; spodní dvě fotografie: nemocný (laminopatie)
Možná hledáte: laminin.
Remove ads

Klasifikace

Laminů je několik typů:[2]

Onemocnění

Mutace v lidských genech kódujících laminy mohou vést k závažným onemocněním, tzv. laminopatiím. Patří k nim Emeryho-Dreifussova muskulární dystrofie (EDMD) či familiární lipodystrofie[2] či Hutchinsonův-Gilfordův syndrom (tzv. progerie)[3].

Reference

Loading related searches...

Wikiwand - on

Seamless Wikipedia browsing. On steroids.

Remove ads