Arthrogryposis multiplex congenita
angeborene Gelenksteife / aus Wikipedia, der freien encyclopedia
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Unter Arthrogryposis multiplex congenita (AMC) wird eine angeborene Gelenksteife (Dysmorphie) verstanden. Der Begriff steht für das Zustandsbild. Die AMC entsteht zur Zeit der Organogenese, gegen Ende der ersten drei Schwangerschaftsmonate (8. bis 11. Schwangerschaftswoche). Sie kann einzelne Gelenke betreffen und als ausgedehnte Form mehrere Gelenke bis hin zu Organ- und Gehirnbeteiligung führen. Es finden sich Veränderungen der Muskeln, Sehnen und vor allem des Bindegewebes mit Folgen für die Gelenkkapseln und die Mobilität der Gelenke.
Klassifikation nach ICD-10 | |
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Q74.3 | Arthrogryposis multiplex congenita |
ICD-10 online (WHO-Version 2019) |
Der Begriff AMC beschreibt ein Krankheitsbild bzw. eine Krankheitsgruppe[1] mit höchst unterschiedlicher Ausprägung.
Synonyme sind: Arthrogryposis; Guérin-Stern-Syndrom; Rossi-Syndrom; Arthromyodysplasie, kongenitale; Kongenitale Amyoplasie; Multiple kongenitale Arthrogrypose; Myodysplasie; lateinisch Myodystrophia fetalis deformans; Amyoplasia congenita; Arthromyodysplasia congenita; englisch Otto syndrome; Rocher-Sheldon syndrome[2]