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angeborene Genodermatose Aus Wikipedia, der freien Enzyklopädie
Das Rombo-Syndrom ist eine sehr seltene angeborene Genodermatose mit den Hauptmerkmalen einer wurmförmigen Atrophodermie, spärlicher Behaarung, verminderter Schweißsekretion und Neigung zu Basalzellkarzinomen.[1][2]
Klassifikation nach ICD-10 | |
---|---|
D23.30 | Sonstige gutartige Neubildungen der Haut, sonstiger und nicht näher bezeichneter Teile des Gesichtes |
ICD-10 online (WHO-Version 2019) |
Die Bezeichnung bezieht sich den Namen des erstbeschriebenen Patienten aus dem Jahre 1981 durch G. Michaëlsson und Mitarbeiter.[3]
Die Häufigkeit wird mit unter 1 zu 1.000.000 angegeben, die Vererbung und die Ursache sind nicht bekannt.[1]
Klinische Kriterien sind:[1][2]
Abzugrenzen ist das ähnliche Bazex-Dupré-Christol-Syndrom.[2]
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