Ganglioneuroblastom

Das Ganglioneuroblastom (früher auch als malignes Ganglioneurom bezeichnet) ist ein seltener Tumor des Nervensystems, dessen Differenzierung zwischen Neuroblastom und Ganglioneurom einzuordnen ist. Nicht-neoplastische Schwann-Zellen und deren Vorläufer Zellen spielen eine entscheidende Rolle im Ausreifungsprozess von Neuroblastomen zu Ganglioneuroblastomen und Ganglioneuromen.^[1]

Klassifikation nach ICD-10
C47	Bösartige Neubildung: Periphere Nerven und autonomes Nervensystem,
C47.1	Periphere Nerven der oberen Extremität, einschließlich Schulter
C47.2	Periphere Nerven der unteren Extremität, einschließlich Hüfte
C47.3	Periphere Nerven des Thorax
C47.3	Periphere Nerven des Abdomens
C47.5	Periphere Nerven des Beckens
C47.9	nicht näher bezeichnet
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ICD-10 online (WHO-Version 2019)

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Klassifikation nach ICD-O-3
9490/3	Ganglioneuroblastom
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ICD-O-3, zweite Revision (2019)

Histologie eines Ganglioneuroblastoms

Die meisten Tumoren sind im Rumpf, insbesondere im Retroperitonealraum entlang der sympathischen Ganglien beidseits der Wirbelsäule oder dem hinteren Mediastinum lokalisiert. Die Tumoren können oft verkalken.

Morphologie und Biologie

Es werden zwei Formen unterschieden: Die schwannzell-stroma reiche (imperfekte) Variante mit allen Stufen einer neuronalen Differenzierung, sowie die Mischform aus schwannzell-stroma reichen und schwannzell-stroma armen Anteilen, bzw. unreife Variante. Letztere Variante hat eine etwas schlechtere klinische Prognose.^[2] Im Gegensatz zur früheren Auffassung haben nicht-neoplastischen Schwann-Zellen und deren Vorstufen eine zentrale Rolle im Ausreifungsprozess von Neuroblastomen zu Ganglioneuroblastomen/Ganglioneuromen. Verschiedene Studien konnten nachweisen, dass diese Zellen maßgeblich zur Differenzierung der Tumorzellen beitragen. Diese Untersuchungen stellen eine in der Tumorbiologie außergewöhnliche Konstellation dar: Eine nicht-neoplastische Zellpopulation stimuliert die Differenzierung und den Zelltod von Tumorzellen.^[3]

Differentialdiagnose

Der Tumor muss insbesondere von den differenzierenden Neuroblastomen abgegrenzt werden.

Weiterführende Literatur

• K. Koike, M. Iihara u. a.: Adult-type ganglioneuroblastoma in the adrenal gland treated by a laparoscopic resection: report of a case. In: Surgery today. Band 33, Nummer 10, 2003, S. 785–790, ISSN 0941-1291. doi:10.1007/s00595-003-2565-8. PMID 14513331. (Review).
• G. J. Lonergan, C. M. Schwab u. a.: Neuroblastoma, ganglioneuroblastoma, and ganglioneuroma: radiologic-pathologic correlation. In: Radiographics. Band 22, Nummer 4, 2002 Jul–Aug, S. 911–934, ISSN 0271-5333. PMID 12110723. (Review).

Weblinks

Commons: Ganglioneuroblastom – Sammlung von Bildern, Videos und Audiodateien