Glykogen-Debranching-Enzym

Glykogen-debranching-Enzym (zuständiges Gen: AGL) heißt das Enzym, das Verzweigungen im Glykogen abbaut. Der Abbau dieser Verzweigungen ist ein Teilschritt bei der Verwertung des Reservestoffs Glykogen im Rahmen der Glykogenolyse. Das Enzym kommt in Säugetieren und Pilzen vor.

Glykogen-Debranching-Enzym (4-α-Glucanotransferase)
Eigenschaften des menschlichen Proteins
Masse/Länge Primärstruktur	1532 Aminosäuren
Sekundär- bis Quartärstruktur	Monomer
Isoformen	6
Bezeichner
Gen-Name	AGL
Externe IDs	OMIM: 610860 UniProt P35573
Enzymklassifikation
EC, Kategorie	2.4.1.25, Glykosyltransferase
Reaktionsart	Übertragung kurzer Polysaccharidketten
Substrat	Glykogen mit langen Seitenketten
Produkte	Glykogen mit kurzen Seitenketten (ein Glucoserest)
EC, Kategorie	3.2.1.33, Glykosidase
Reaktionsart	Abspaltung eines Glucoserests
Substrat	Glykogen mit 1,6-Glucoserest
Produkte	lineares Dextrin
Vorkommen
Homologie-Familie	Hovergen
Orthologe
	Mensch	Hausmaus
Entrez	178	77559
Ensembl	ENSG00000162688	ENSMUSG00000033400
UniProt	P35573	E0CX86
Refseq (mRNA)	NM_000028	NM_001081326
Refseq (Protein)	NP_000019	NP_001074795
Genlocus	Chr 1: 99.85 – 99.92 Mb	Chr 3: 116.74 – 116.81 Mb
PubMed-Suche	178	77559

Das Enzym ist multifunktionell, es besteht selbst aus zwei Enzymen, die zwei Teilschritte der Reaktion katalysieren: die 4-α-Glucanotransferase und die Amylo-α-1,6-Glucosidase. Im Menschen gibt es mindestens sechs Isoformen, die in verschiedenen Gewebetypen vorkommen. Mutationen am AGL-Gen können zur Glykogenspeicherkrankheit Typ III (Cori-Krankheit) führen.^[1]

Schematische Darstellung der Glykogenolyse

Katalysierte Reaktionen

 ${\displaystyle \longrightarrow }$ 
 ${\displaystyle \longrightarrow }$ 

Zunächst wird von der 4-α-Glucanotransferase (EC 2.4.1.25) eine Seitenkette bis auf einen einzelnen Glucoserest auf eine andere Seitenkette übertragen.

+ H₂O  ${\displaystyle \longrightarrow }$ 
 ${\displaystyle \longrightarrow }$  + α-D-Glucose

Dann wird der einzelne Glucoserest von der Amylo-α-1,6-Glucosidase (EC 3.2.1.33) hydrolysiert. Der Prozess beginnt von vorn, bis alle Seitenketten abgebaut sind und lineares Dextrin vorliegt.

Weblinks

Wikibooks: Biochemie und Pathobiochemie: Glycogenolyse und Stärkeabbau – Lern- und Lehrmaterialien