Interstitielle Lungenerkrankung

Interstitielle Lungenerkrankung (englisch: Interstitial Lung Disease (ILD)) oder diffuse Lungenparenchymerkrankung (englisch: Diffuse Parenchymal Lung Disease (DPLD)) bezeichnet eine Gruppe von Lungenerkrankungen, die das Epithel der Lungenbläschen (Alveolarepithel), das Endothel der Lungenkapillaren, die Basalmembran sowie die perivaskulären und perilymphatischen Gewebe der Lunge befällt. Die Bezeichnung als interstitielle Erkrankung („ILD“) grenzt diese Krankheitsbilder von den obstruktiven Atemwegserkrankungen (etwa COPD) ab. Die meisten Typen dieses Leidens sind mit einer Fibrose (diffuse progressive interstitielle Lungenfibrose;^[1] Vgl. auch Akute interstitielle Pneumonie) verbunden, die sich jedoch auch später erst entwickeln kann.

Klassifikation nach ICD-10
J84.-	Sonstige interstitielle Lungenkrankheiten
J68.4	Lungenfibrose (chronisch): durch Einatmen von Chemikalien, Gasen, Rauch, Dämpfen
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ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Klassifikation

ILD ohne bekannte Grunderkrankung

Idiopathische interstitielle Pneumonien (IIP)

ILD mit bekannter Ursache

• Viele Medikamente, insbesondere immunologisch wirksame Medikamente, können eine ILD hervorrufen

• Pneumokoniosen: Aluminose, Stannose, Silikose, Asbestose, Berylliose, Siderose, Anthrakose, Hartmetallfibrose

• Exogen allergische Alveolitis: Farmerlunge, Vogelhalterlunge, Malzarbeiterlunge, Waschmittellunge, Befeuchterlunge, Kornkäferlunge, Isocyanat-Alveolitis

• Allergische bronchopulmonale Aspergillose

• Atemnotsyndrom des Erwachsenen (ARDS)

• Aspirationspneumonie

• Strahlenpneumonitis

• Kollagenosen: systemischer Lupus erythematodes, rheumatoide Arthritis, ankylosierende Spondylarthritis, systemische Sklerose, Sjögren-Syndrom, Polymyositis, Dermatomyositis, Sklerodermie, CREST-Syndrom

• Vaskulitis: Granulomatose mit Polyangiitis, Polyarteriitis nodosa, eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (Churg-Strauss-Syndrom)^[2]

• Pulmonale Hämorrhagiesyndrome: Goodpasture-Syndrom, idiopathische Lungenhämosiderose, Ceelen-Gellerstedt-Syndrom, isolierte pulmonale Kapillarentzündung

• Alveolarproteinose^[3]

• Lymphangitis carcinomatosa

• Eosinophile Pneumonien

• Lymphangioleiomyomatose

• Amyloidose^[3]

• Erbkrankheiten: tuberöse Sklerose, Neurofibromatose, Niemann-Pick-Syndrom, Morbus Gaucher, Hermansky-Pudlak-Syndrom^[3]

• Langerhans-Zell-Histiozytose

• Granulomatöse Vaskulitiden

• chronisch aktive Hepatitis, primär biliäre Cholangitis, Morbus Crohn, Colitis ulcerosa, Morbus Whipple (Erkrankungen der Leber und des Gastrointestinaltrakts)

• Graft-versus-Host-Disease (GvHD)

• Sarkoidose

Klinisches Bild

Die interstitiellen Lungenerkrankungen zeigen eine sehr variable Klinik. Meistens ist eine restriktive Ventilationsstörung zu erkennen, die Patienten klagen vor allem über Atemnot bei Belastung. Oft ist die Diffusionskapazität erniedrigt, bei ungünstigem Verlauf entwickelt sich eine respiratorische Insuffizienz, eine pulmonale Hypertonie und ein Cor pulmonale.^[4]